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先天性多发性关节挛缩症是因肌肉,关节囊及韧带纤维化,引起以全身多个关节僵直为特征的综合症。
一般认为,胎儿肢体在子宫内失去运动能力,是本病的基本发病机制,现已证明许多因素,如妊娠期间注射某些药物,病毒感染,都能使胎儿肢体失去运动功能而罹患本病,Drachman曾将箭毒注入鸡胚绒膜尿囊的血管内,制作出了多关节挛缩的动物模型,Moessinger用箭毒注入鼠子宫,也产生了鼠的多发性关节挛...
本病的临床表现非常复杂,Hall按病变所累及的范围,把本病分成三大类别。(1)第一类只累及四肢关节,约占50%,又可为肌肉发育不良和肢体远端关节挛缩两个亚型,前者系典型的关节挛缩症,通常在病人出生后,即可发现四肢关节对称性僵直,多僵直在屈曲位,也可僵直在伸直位,但多保留最后几度的...
本病的治疗面临许多困难,因受累关节多需要多次手术。术后复发率高,需反复手术。但患儿智商多高于普通儿童,经过有效的治疗之后,可获得惊人的自理能力。因此,医师、家长均应树立信心。治疗目标是增加受累关节运动范围,使患儿能独立或辅助行走,最大可能改善上肢与手的操作能力,因此,治疗须遵循下列原则:
四肢的骨和关节平片|
本病为先天性疾病,无有效预防措施,早诊断早治疗是本病的防治关键,治疗的目标是使患者获得基本的生活功能,如手的简单生活自理功能,以及下肢的直立行走等
对于本病具有典型的体征者,如肢体肌肉萎缩,关节呈对称性挛缩,而皮肤感觉正常容易做出诊断,但肢体远端挛缩型,其手足畸形多缓慢加重,特别是就诊较迟者,需要与类风湿性关节炎,先天性骨关节畸形相鉴别,但此型病人的手足畸形也多为对称性分布,系本病的特点,但实验室检查往往无异常发现。
本病当下肢受累时,其足常为跖屈内翻畸形,膝关节屈曲或伸直,髋关节屈曲一外旋,外展,抑或髋关节屈曲一内收挛缩伴脱位,并有20%病人有晚期出现C形脊柱侧凸,上肢畸形包括肩关节内旋,肘关节屈曲或伸直,桡骨头脱位,前臂旋前和腕关节屈曲挛缩,拇指多内收,屈曲贴近手掌伴近侧趾间关节屈曲挛缩。
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