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先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传,其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的分化过程发生障碍。本病仅见于男性,又名Bruton。
先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传,其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的分化过程发生障碍,导致抗体的形成障碍,抗体数量少或缺失。
在出生4~6个月以后,来自母体的IgG的保护作用消失,开始反复发生严重的化脓性细菌感染,尤其是上呼吸道及下呼吸道感染,常见有化脓性支气管炎,肺炎,中耳炎等,亦可发生脑膜炎,骨髓炎及化脓性关节炎等,但对毒素及真菌则无特殊易感性,患儿淋巴结发育不良,扁桃体小或缺如,虽反复发生感染,淋巴结及脾脏均不...
一、原则是用替代疗法,补充病人不能产生的抗体。方法是周期性地肌肉注射人血清免疫球蛋白,剂量为γ球蛋白每月0.7ml/kg。正常血清IgG约12.0g/L。此方案虽只能维持病人血清IgG在2.0g/L水平,但有明显的治疗作用。长年反复注射,会引起局部注射部位瘢痕形成,偶尔发热、皮疹、...
浆细胞|淋巴细胞数|血清免疫蛋白电泳|
先天性全丙种球蛋白低下血症是先天性的隐性性染色体遗传病,只有**患病,孕前咨询专家,有目的的筛选后代性别,避免男性的出生,可达到预防的效果。
婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症:①血清IgG很低,而IgA和IgM正常,②外周血中B细胞计数正常,③淋巴结活检虽缺少成熟浆细胞,但有浆细胞样淋巴细胞,④一般不超过18个月即可恢复合成免疫球蛋白的能力。正常5~9月龄婴儿:①血清IgG虽低,但高于350mg/dl,②血清中可测到IgM及IgA...
长年反复注射人血清免疫球蛋白,会引起局部注射部位瘢痕形成,偶尔发热,皮疹,荨麻疹,哮喘和血压下降等休克样反应。
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