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主动脉瓣上狭窄在先天性主动脉出口狭窄中最为少见,约占5~10%。男女性发病率相近。瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝,狭窄病变位于冠状动脉开口的上方。主动脉瓣上狭窄病变以局限型较为多见,约占90%。
本病病因不明确,但是学者发现其有家族发生倾向,部分病例于婴幼儿期有特发性高血钙症,因此有学者推断其病因与维生素代谢缺陷(遗传基因)有关。
最常见的病变是在冠状动脉瓣窦上方隔膜样狭窄,隔膜中央部位有一小孔,有时隔膜与左冠瓣连接,并对左冠动脉血流造成梗阻,主动脉瓣叶可能增厚,升主动脉外观正常,也不伴有狭窄后扩大,另一种类型的局限型瓣上狭窄,则升主动脉在狭窄部位外径狭小,呈砂漏表状或“8”字形,该处主动脉壁纤维...
局限型瓣上狭窄:建立体外循环并采取保护心肌措施后阻断升主动脉,在升主动脉根部从狭窄部位上方到无冠动脉瓣窦处作纵切口,仔细检查病变情况。如瓣上隔膜与主动脉瓣粘着,则需细致分离,然后切除隔膜或剥离切除增厚的主动脉壁内膜和纤维组织,并注意解除冠动脉梗阻,用菱形涤纶织片缝补主动脉切口,以扩大主动脉内径...
心电图|血管造影|
本病病因尚不明确,故目前无有效预防措施,由于本病常合并主动脉瓣畸形,冠状动脉扩张和开口位置异常,右心室流出道狭窄和二尖瓣病变,术前应对此类患者进行详细的检查,以便及时处理,在切除主动脉壁内异常纤维嵴或隔膜时,要避免损伤瓣膜和冠状动脉,防止术后发生残余心脏畸形和严重并发症,术后应保持循环状态稳定...
一、临床上需要与本病鉴别的有以下两种疾病:1、老年性变性性主动脉瓣钙化所致的主动脉瓣狭窄常见于老年人,钙化多位于瓣口根部,故瓣叶活动度尚好,无收缩期喷射音,X线可见有瓣膜钙化。2、原发性肥厚性梗阻型心肌病肥厚性梗阻型心肌病有以下特点可助区...
常伴有冠动脉迂曲扩大和冠动脉瓣窦扩大,可兼有周围肺动脉多处狭窄,如肺动脉瓣狭窄,肺总动脉发育不全,主动脉弓分支狭窄,主动脉缩窄或心室间隔缺损等,在切除主动脉壁内异常纤维嵴或隔膜时,若损伤到瓣膜和冠状动脉,则会产生严重的手术并发症,术后应保持循环状态稳定,控制血压,防止手术切口出血的并发症发生,...
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