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先天性红细胞膜病是指细胞膜的表面积减少得与细胞内涵极不相称,有几种不同的膜蛋白质异常导致球形红细胞的变化,红细胞表面积的减少,使其通过脾脏微循环时所必要的可变性降低,因而导致脾脏内发生溶血。
细胞膜的表面积减少得与细胞内涵极不相称,有几种不同的膜蛋白质异常导致球形红细胞的变化,红细胞表面积的减少,使其通过脾脏微循环时所必要的可变性降低,因而导致脾脏内发生溶血。
球形红细胞溶血,贫血,黄疸和脾肿大,通常无或有轻微的溶血现象,贫血轻微或无,常有脾肿大,红细胞的异常看来是由于膜蛋白质改变所造成的。
脾切除是遗传性球型或椭圆红细胞增多症唯一的疗法,适用于45岁以下严重持续性贫血(Hb<10g),黄疸或胆绞痛,或是发生再障危象(原红细胞减少症)的病人.术前患者应接受肺炎球菌和嗜血性流感疫苗免疫.手术中发现伴有胆石或证明有病的胆囊应当切除.脾切除后,症状通常可缓解,红细胞计数上升,网织红...
球形红细胞|血红蛋白|
本病是遗传性疾病,目前尚无有效的预防措施。
诊断根据临床症状及实验室检查不难做出判断。鉴别诊断1.铁缺乏 红细胞渗透脆性可降低;2.自生免疫性溶血 有溶血表现,球形红细胞也明显增高,coombs试验阳性,肾上腺皮质激素治疗有效可鉴别。
本病常见的并发症是贫血。
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