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先天性红细胞生成异常性贫血(congenital dyserythropoietic anemia,CDA)是一种很少见的遗传性红细胞系无效造血家族性疾病。其临床特点为慢性、难治性轻或重度贫血,伴持续或间断性黄疸,骨髓表现为红细胞系无效造血、多核、核碎裂和其他形态异常。
(一)发病原因大部分学者认为CDA Ⅰ型,Ⅱ型为常染色体隐性遗传,Ⅲ型为常染色体显性遗传。(二)发病机制发病机制至今不清楚,体外研究提示:各型CDA的造血异常主要在红细胞系本身,造血微环境及粒系,巨核系细胞无明显异常;形态上...
1.CDAⅠ型 至今已报道30多例患者,兄弟姐妹可同时或相继发病,但未发现上下二代在同一家族发病,发病可在出生后(出现新生儿黄疸),幼儿期,但多数至成人发病,查体可见脾大和黄疸,贫血为轻度。2.CDA Ⅱ型 1969年Crookston又把此型命名为伴酸化血清试验阳性的遗传性原始...
(一)治疗 铁剂、叶酸、维生素B12及脾切除等对CDA均无明显疗效。输浓缩红细胞是目前惟一的纠正贫血疗法。并发症主要为输血引起的血色病或切脾后继发感染。 (二)预后 本病预后好。
染色体|间接胆红素|尿胆原|维生素B1|叶酸|心电图|红细胞寿命|血红蛋白|血清铁|有核红细胞|溶血试验|
注意饮食,最好吃一些病人好消化的食物。
CDA的诊断主要依据以下几点:良性,正色素性,难治性单纯贫血伴持续或间断性黄疸;网织红细胞不高;骨髓红系明显增生,且有典型的形态学改变,粒系,巨核系细胞正常;可有地中海贫血样红细胞珠蛋白肽链的异常,HEMPAS抗原和i抗原的变化;可有阳性家族史。鉴别诊断
常见的并发症为胆囊炎和继发性血色病。
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