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僵人综合征 (stiffman syndrome,SMS)是中枢神经一种少见的以躯体中轴部位为主的肌肉波动性、进行性僵硬伴阵发性痛性痉挛为特征的疾病。僵人综合征由Moersch和Woltman(1956)首先描述命名,迄今只报道几例SMS患者伴癌肿且谷氨酸脱羧酶循环抗体(抗-GA...
(一)发病原因SMS病因迄今不清,罕见常染色体显性遗传,Solimena(1988)提出其发病可能与自身免疫有关,文献报告SMS可伴有与自身免疫有关的疾病,如恶性贫血,甲状腺功能亢进,甲状腺炎,肾上腺皮质功能不全,白斑病,胰岛素依赖性糖尿病等,部分患者病前有感染史,...
1.SMS多为散发,无明显性别差异,年龄13~73岁,国外报告以隐袭起病,缓慢进展多见,而国内石佩琳(1992)报告12例中急性亚急性起病10例,病程为数天至数月。2.突出的临床特征 累及躯干,颈,四肢的轴性肌肉,拮抗肌同时受累,肌肉呈持续性或波动性僵硬和阵发性痛性或无痛性痉挛,...
(一)治疗迄今SMS尚无特效治疗,能增强γ-氨酪酸(GABA)的药物和抑制去甲肾上腺素释放的药物,可能改善或缓解其症状。1.地西泮(安定) 为首选药物,从小量开始逐渐加量,2~40mg/d,最高达300mg,分4次口服,服药数小时至数天见效...
尿肌酸|肌电图|颅脑MRI检查|神经系统检查|
无特殊预防方法,应早期诊治可能的与自身免疫有关的疾病,如恶性贫血,甲状腺功能亢进,甲状腺炎,肾上腺皮质功能不全,白斑病,胰岛素依赖性糖尿病等;以及乳腺癌,淋巴瘤,肺癌等恶性肿瘤。
根据典型临床表现,进行性肌僵硬,阵发性痉挛,以中轴拮抗肌受累为主,肌电图检查,睡眠或应用安定可使症状缓解或消失等不难做出诊断。应注意有无其他伴随疾病,如恶性肿瘤,并与破伤风,神经性肌强直,进行性核上性麻痹,帕金森病,癔症等鉴别。
患者常合并精神症状,如抑郁,恐惧,但智能正常,胸腹肌僵硬可至呼吸困难,板状腹,足伸肌收缩过强时可见足趾背屈,足内翻,椎旁肌收缩使脊柱前突。
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