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假性甲状旁腺功能减退症(pseudo-hypoparathyroidism)是一种具有甲状旁腺功能减退症的症状和体征的遗传性疾病,1942年由Albright首次报道,故又称Albright遗传性骨营养不良;本症主要是靶器官(骨和肾)对甲状旁腺激素失敏,甲状旁腺增生,血中甲状旁腺素增加,而临床...
(一)发病原因假性甲状旁腺功能减退症为遗传性疾病,但疾病的遗传方式不清楚,可能为多样性;在某些家族其遗传方式是X连锁显性遗传;而在另一些家族,可能是染色体显性突变所致,其表现各异,病因与遗传因素有关。(一)继发性较为常见,最多见者为甲状腺手术时误将甲状...
主要由于长期血钙过低伴阵发性加剧引起下列症状:(一)神经肌肉症状由于神经肌肉应激性增加所致,轻症仅有感觉异常,四肢刺痛,发麻,手足痉挛僵直,易被忽视或误诊,当血钙降低至一定水平时(80mg/L以下)常出现手足搐搦发作,呈双侧对称性腕及手掌指关节屈曲,指间关节伸直,大拇指内收,形成...
(一)治疗PHP的治疗与其他原因的甲旁减治疗相同,主要是维持正常的血钙水平。低钙血症一般较容易纠正,所需钙剂和维生素D剂量相对较小,甚至有的病人单纯补充钙剂即可维持正常血钙水平。有1,25(OH)2D3合成障碍的患者需要加用活性维生素D,如1αOHD3或...
染色体|血清碱性磷酸酶|尿钙|尿磷|血清钙|血清无机磷|
一、预防 因系遗传性疾病,尚无有效预防本病发生的办法,但对确诊患者应给予积极治疗,主要是预防并发症。对于甲状腺手术时误将甲状旁腺切除或损伤,如腺体大部或全部被切除而发生永久性甲状旁腺功能减退症的,强调的是医生的技术水平及责任心。二、护理1. 严重低血钙...
诊断甲状腺手术后发生者诊断容易,特发性而症状隐潜者易被忽略,误认为神经官能症或癫痫者并不鲜见,但如能进行多次血和尿的检验,则大多数均能及时发现 血钙过低性搐搦,上述诱发试验可帮助诊断,主要诊断依据有:①无甲状腺手术或前颈部放射治疗等病史;②慢性发作性搐搦症;③血钙过...
在特发性甲状旁腺功能减退症中,容易出现贫血,白色念珠菌感染等表现,尚可同时伴随Schmidt综合征,即甲状腺功能减退症伴肾上腺皮质功能减退症或(和)糖尿病,主要有发育异常,智力迟钝,手足搐搦症,癫痫及基底神经节钙化即异位钙化症。
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