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原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF)是一种原因不明的造血干细胞异常引起的慢性骨髓增殖性疾病,骨髓纤维组织明显增生及髓外造血是PMF的病理基础。
(一)发病原因动物实验中MF可被某些化学物质,药物及病毒等诱发,注射抗骨髓血清也可成功地建立MF动物模型,但人类PMF的原因未明,观察到部分PMF患者曾暴露于甲苯,苯或电离辐射,日本原子弹爆炸辐射区的人群,PMF的发生率是未遭辐射人群的18倍。(二)发病...
PMF起病隐袭,进展缓慢,在确诊前往往有一段很长时间的无症状期,有的长达数年,甚至10余年,此期可占整个病程的2/3左右,惟一的临床表现是脾大,有人推算肿大的脾脏每1cm(肋下)约代表1年的病程,诊断时约20%的患者无任何症状,往往因常规查体或因其他病症检查时发现本病,PMF有下列几组病理生理...
(一)治疗 PMF是一种进展缓慢、病程漫长的疾病,许多患者不经任何治疗可长期稳定。只有出现下列情况时才需治疗:①巨脾且引起相应症状者;②单项或多项血细胞数明显上升或减少者;③骨骼疼痛者。针对患者具体病情,可选择下列治疗措施。 ...
染色体|尿酸|尿羟脯氨酸|尿溶菌酶|过氧化酶染色|维生素B1|维生素B12|基础代谢|白细胞数|泪滴状红细胞|有核红细胞|血涂片|骨髓象分析|
减少或避免有害物质如电离辐射,苯,甲醛的接触。
诊断1.国内诊断标准(1)脾大。(2)贫血,外周血出现幼稚粒,红细胞。(3)骨髓穿刺多次失败或“干抽”,或涂片显示“增生减低”。(4)肝,脾,淋巴结病理学检查显示...
最常见的并发症为感染,发热,贫血,贫血性心脏病,心衰,门脉高压,腹水,肝功能衰竭,肝性脑病,脾梗死。
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