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原发性限局性皮肤淀粉样变(primary localized cutaneous amyloidosis)系指原发于皮肤局部的淀粉样变,没有其他系统的受累也非继发于其他皮肤疾病。
(一)发病原因病因不明确,斑疹型和苔藓样皮肤淀粉样变病可能与家族遗传因素有关,据观察有家族史者发病率高达28%,具有常染色体显性遗传特征;另外某些地区的自然因素如高温,潮湿等也是发病诱因,长期搔抓摩擦皮肤导致皮肤增厚,角化过度和色素异常,形成所谓摩擦性黑变病(frictio...
1.斑疹型和苔藓样皮肤淀粉样变 斑疹型皮肤淀粉样变(macularamyloidosis,MA)和苔藓样皮肤淀粉样变(lichenoid amyloidosis,LA)是原发性限局性皮肤淀粉样变病最常见的两型,只局限于皮肤,还未见两者发展为系统性淀粉样变的报道,斑疹型好发于中年以上妇女,主要位...
(一)治疗 1.尚没有满意的治疗办法 患者常常瘙痒显著,应当注意避免搔抓和摩擦,给予抗组胺药物口服、普鲁卡因静脉点滴、皮质类固醇激素局部注射或外用。封包疗法能够提高疗效并有效避免对皮肤的物理刺激。DMSO单独或与皮质类固醇激素混合外用有一定的疗效,维A酸类药物特别是第二...
淀粉酶|皮损|红细胞沉降率(ESR)|刚果红皮内实验|血清
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
诊断1.典型皮疹,组织病理学改变和特殊染色显示淀粉样蛋白是诊断本病的主要依据,Nomland试验阳性有助于确诊。2.中医辨证分型(1)风湿蕴结型:主证:局部皮肤肥厚粗糙,形成局限性苔藓样变,连发性剧痒,舌苔薄或白腻,脉濡缓或...
本病无并发症。
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