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原发性混合型冷球蛋白血症(essential mixed cryoglobulinemia,EMC)也称紫癜-关节痛-冷球蛋白血症综合征。临床以紫癜皮损、关节痛,贫血,肾损害和高γ球蛋白血症为特征。Meltzer(1966)在Wintrobe(1933)和Iener(1947)的基...
(一)发病原因本病的病因和发病机制目前尚不十分清楚,近年来有人发现乙型肝炎病毒感染者此病的发病率较高,但已肯定,它是一种自身免疫性风湿病,体内自身免疫反应所形成的混合型冷球蛋白对其发病起决定性作用,所谓的冷球蛋白是指在低温时可发生可逆性凝集的蛋白质复合物,其主要成分是免疫球...
病程早期多数患者仅表现为遇冷或接触冷水时出现手指或足趾雷诺现象,但这些病例中并非出现肢端苍白-发绀-紫红色这种典型的雷诺现象经过,而是更多的病例出现发绀为主要表现过程,随着病情的发展,遇冷时尚可出现肢体疼痛,麻木,也可有关节疼痛或肌肉疼痛,甚至出现紫癜或皮肤紫色花纹。1.皮肤,黏膜损害 ...
(一)治疗 冷球蛋白血症的治疗依病情轻重而不同,重症患者应将原发病治疗与对症治疗和免疫调节治疗合理联合应用,以达到较好的效果。但目前治疗中仍存在疗效不甚满意、复发率高等问题。 1.一般治疗 患者应防止寒冷刺激,注意保暖,关节痛给予非甾类消炎镇痛药。下肢...
染色体|缓冲液|蛋白电泳|类风湿因子|尿常规|血清冷球蛋白|心电图|血常规|血红蛋白|溶血试验|血压|免疫学检测|血液生化六项检查|
避免寒冷刺激,注意保暖,对下肢有紫癜的患者应减少站立时间,早诊断,早治疗。
诊断对遇冷时出现或加重的非血小板减少性紫癜,关节肌肉疼痛,伴有或不伴有肾炎的病例,应高度怀疑原发性冷球蛋白血症的可能,再通过测定体内冷球蛋白阳性时可确诊本病,但应依次排除如下疾病引起的继发性冷球蛋白血症,如多发性骨髓瘤,淋巴瘤,原发性巨球蛋白血症,亚急性细菌性心内膜...
本病可与舍格伦综合征,桥本甲状腺炎,克罗恩病等重叠,病程后期可合并全身性感染,如结核,革兰阴性杆菌感染。
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