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原发性巨球蛋白血症是由Waldenstrom于1944年首次报道,故又称Waldenstrom macroglobulinemia(WM)。本病为一种单克隆IgM增高伴有淋巴样细胞增生、有时伴有肾小球损害的综合征,其临床特征为淋巴结肿大,肝脾肿大,骨髓及淋巴结中淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞增生,...
(一)发病原因巨球蛋白血症所致的肾损害,主要是由于下列原因:肾脏淋巴样细胞浸润;高黏滞血症;淀粉样变性;免疫介导的肾小球肾炎,主要是IgM在肾组织中沉积。WM病因未明,但已有研究发现该病患者的异常增生B细胞存在细胞表面分子变异及其染色体异常,尚未发现明显的诱发...
巨球蛋白血症主要临床表现为高黏滞血综合征,高黏滞血症可引起神经系统一系列症状,如头痛,头昏,眩晕,复视,耳聋,感觉异常,短暂性偏瘫及共济失调,称为Bing-Neel综合征,眼部病变有视网膜出血,静脉节段性充盈增粗及视盘水肿,心脏增大,心律失常及心力衰竭,还可有出血倾向,如齿龈出血,鼻出血,中耳...
(一)治疗 早期病情稳定、症状轻微或发展缓慢时可不予治疗;如症状明显,有出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大及黏滞度过高症状,则应予以治疗。本病治疗的主要目的是减低血浆巨球蛋白浓度及高黏滞血症。临床常用的主要药物有: 1.烷化剂 尤其是苯丁酸氮芥、嘌呤核苷类...
染色体|蛋白电泳|红细胞变形性|浆细胞|血清黏度|免疫电泳|血液检查|骨髓象分析|尿常规|血常规|便常规|肾功能检查|肾脏切片|
本病的治疗根据病人病情轻重,良恶和不同时期给以不同的治疗,若病人无症状常可保持多年稳定而不需治疗,只需严密的随访,对己病患者及早积极对症治疗是减少死亡率,延长生存期的必要手段。
诊断肾损害的诊断,首先要确定是否存在巨球蛋白血症;进一步要鉴别是原发性还是继发性,良性还是恶性巨球蛋白血症,若是继发性巨球蛋白血症,则应在常见的继发原因之间进行鉴别诊断。WM的诊断依据如下:1.典型的症状与体征 如老年患者有...
本病引起肾损害时其主要并发症是易导致急性肾功能衰竭。
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