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原发性巨球蛋白血症(primary macroglatulinemia,PM),又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆IgM(巨球蛋白)的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病,常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上,男性约占2...
(一)发病原因尚不明确,可能与遗传,慢性感染及一些肿瘤疾病有关。(二)发病机制细胞遗传学研究,89%患者有克隆性改变,但异常表现多端或较复杂,涉及到染色体2,4及5的变化,或单体16,18,19,20,21及22,另外有三体12,被...
病程进展缓慢,早期可数年无临床症状,而后逐渐出现贫血,淋巴结和肝脾肿大,高黏滞血综合征,血中单克隆IgM大量增加使血液黏滞性显著升高而导致高黏滞血综合征,表现为头晕,头痛,视力障碍,周围神经和(或)中枢神经损害,出血倾向,严重者可出现充血性心力衰竭,昏迷,雷诺现象及淀粉样变性见于部分患者,溶骨...
(一)治疗 当患者没有临床表现时,即无贫血、出血倾向、高黏滞综合征、肾功能不全或神经系统症状时,不宜进行化疗。进行治疗的指征是患者有上述临床表现。烷化剂是治疗本病的主要化疗药物,其中苯丁酸氮芥是应用最多的一种,通常用6~12mg/d口服,2~4周,病情缓解后,改为维持剂...
蛋白电泳|心电图|浆细胞|免疫电泳|涂片|红细胞沉降率(ESR)|骨髓象分析|CT检查|血液生化六项检查|免疫学检测|脾脏超声检查|血清免疫球蛋白M(IgM)|
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
诊断1.诊断标准(1)老年患者有贫血,出血倾向,肝脾淋巴结肿大,高黏滞血综合征表现。(2)血清中单克隆IgM>10g/L。(3)骨髓,肝脾淋巴结中有淋巴样浆细胞浸润。血清中单克隆IgM>10g/L和...
最常见的并发症为感染发热,多为肺部感染,贫血严重时引起贫血性心脏病,肾功能不全,肾病综合征,神经系统病变,肝脾肿大等。
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