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单克隆球蛋白病可分为原发性单克隆球蛋白病和继发性单克隆球蛋白血症,原发性单克隆球蛋白病是具有以单克隆浆细胞增殖为特征的一组疾病,指血清中有M蛋白成分,但其重要性在于MGUS有时会进展为单克隆球蛋白疾患如多发性骨髓瘤(MM),原发性淀粉样变性及原发性巨球蛋白血症等,原发性单克隆球蛋白病可引起肾损...
(一)发病原因本病病因不明,继发性单克隆球蛋白血症见于慢性淋巴细胞性白血病,淋巴瘤,结肠癌及其他癌肿;非肿瘤性疾病如黏液水肿样苔藓,戈谢(Gaucher)病,慢性活动性肝炎,结缔组织病及重症肌无力等。(二)发病机制本病引起肾损害的发...
本病肾脏受损不常见,肾脏受损的主要表现为肾小球肾炎,病人常感疲乏无力,食欲减退,消瘦,贫血,水肿,高血压及蛋白尿,大量蛋白尿者可出现肾病综合征,多数有不同程度的肾功能障碍,临床上可呈急性肾小球肾炎的经过,有1例报道临床呈急性肾小球肾炎的患者,血浆球蛋白明显增高(45g/L),蛋白电泳上丙球蛋白...
(一)治疗 1.治疗常用药物为糖皮质类固醇、环磷酰胺、苯丙酸氮芥及硫唑嘌呤等。治疗有效者血清及尿中单克隆球蛋白可消失,尿常规及尿蛋白可完全恢复正常。 2.无确定意义的稳定的单克隆球蛋白病患者不用治疗,但必需定期随访,复查临床和实验室的有关指标。
蛋白电泳|尿素|尿酸|血清蛋白电泳|脊柱MRI检查|浆细胞|血红蛋白|血清钙|免疫电泳|血液检查|涂片|骨髓象分析|尿本周蛋白(BJP)|肾脏切片|肾功能检查|尿常规|血常规|便常规|
本病患者部分可发展为MM,WM,AL和恶性的淋巴细胞增生性疾病,一旦病情发展为恶性疾病常难以转性,预防的目的是延缓病情发展,延长病人生存期,主要措施加强原发病及对症治疗,对有严重肾功能损害者,应积极化疗和透析。
诊断本病的诊断主要依靠血浆蛋白电泳,同时应注意疾病是否处于活动期,是原发性还是继发性,并要注意是否有确定的临床意义。符合下列情况可诊断:1.血清M蛋白浓度<30g/L。2.骨髓涂片浆细胞<10%。3...
主要并发症为MM,WM,AL和恶性的淋巴细胞增生性疾病。
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