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原发性系统性淀粉样变,(primary systemic amyloidosis)又称为Lubarsch-Pick病,是淀粉样蛋白沉积于间质组织,累及心,肝、肾、胃肠道和皮肤等多个脏器引起的原发性系统性损害。
(一)发病原因病因不明,包括免疫因素在内的各种刺激引起浆细胞增生以及浆细胞的恶性肿瘤是重要的发病基础,分子遗传学研究证明部分病例与异常的体细胞高突变有关。(二)发病机制淀粉样蛋白来源于变性的免疫球蛋白轻链,称为淀粉样轻链(AL)蛋白...
两性均可受累,平均发病年龄在60岁以上,早期特异性的表现是腕管综合征,皮肤黏膜损害,肝肿大和巨舌,12%~40%的病人可见巨舌,由于舌体增大,两侧可有齿痕,舌表面光滑,干燥或有蜡样丘疹,结节,斑块,大疱,裂隙,溃疡和出血,部分伴疼痛性吞咽困难,早期皮肤症状是轻度外伤后或自发性瘀点,瘀斑和紫癜,...
(一)治疗 目前无特效疗法。可试用皮质类固醇激素。有骨髓瘤者应根据周围血或尿中单克隆免疫球蛋白水平进行单一化疗或联合化疗,如左旋苯丙氨酸氮芥联合泼尼松等。有报告造血干细胞移植可能使病情得以缓解。 (二)预后 本病预后较差...
浆细胞|尿本周蛋白(BJP)|骨髓增生程度|尿常规|血常规|便常规|
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
本病主要诊断依据为临床表现和组织病理学检查,特征性的出血性皮疹伴多系统损害,尤其不明原因的心脏受累和肝大,蛋白尿应考虑本病,皮肤及受累组织的病理 学检查见到淀粉样蛋白团块沉积具有诊断意义,组织特殊染色,骨X线片,骨髓检查,尿Bence-Jones蛋白测定等都有助于确诊。需要注意鉴...
累及骨骼肌出现背部疼痛;心脏,肾脏受累则发生心功能不全,蛋白尿和肾衰竭,部分患者有呕血或便血,约20%病人最终发生多发性骨髓瘤。
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