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原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)亦称狭窄性或闭塞性胆管炎,是一种原因不明、病程缓慢,较为罕见的胆道病变。其特点是肝内、外胆道的广泛纤维化,其管壁明显增厚而管腔则显著狭窄,临床表现除阻塞性黄疸以外,如果患者未能得到及时的诊治,最终可导致胆...
(一)发病原因至今没有完全阐明,可能不属于单一因素,该病的病因有以下几方面:1.慢性非特异性感染 认为此病与溃疡性结肠炎有关,在感染性肠病时,肠内细菌从门静脉侵入胆道系统,形成慢性炎症,胆管壁纤维组织增生,使胆管壁缩窄,有人报告在因溃疡性结肠炎行结肠切除时,取...
原发性硬化性胆管炎的发病多较隐晦,初起无明显先兆和特异症状,常偶然发现黄疸并进行性加重,病人因胆管往往不是完全阻塞,很少有灰白色大便,临床上常误诊为“急性传染性肝炎”,黄疸加重后有皮肤瘙痒,如合并胆道感染,可有右上腹痛,发热和寒战,随着病情发展,黄疸时间的延长,病人出现...
(一)治疗 1.治疗选择 (1)弥漫型,胆管内腔<4mm,无论黄疸是否严重,皆宜选用非手术治疗方法。有适当条件时,宜行肝移植术,避免无效的手术处理。 (2)局部型、节段型,肝外胆管>4mm,黄疸严重者,可行手术治疗。
抗平滑肌抗体|抗线粒体抗体|尿铜|铜蓝蛋白|血常规|胆道造影|肝、胆、胰、脾的MRI检查|肝、胆、脾CT检查|肝功能检查|
原发性硬化性胆管炎病因目前未明,而与自身免疫遗传等因素有关,因此预防尚无有效办法。
诊断1.诊断依据 对PSC的诊断必须建立在对其临床特征,胆道阻塞的生化学指标,典型的胆道造影异常征象和肝脏组织学检查等,进行综合分析,方能作到诊断的准确无误,目前多数学者认为PSC诊断必须具备以下诸点:(1)无胆管手术史。(2)无胆总管结...
对PSC患者随访5~10年,发现50%的患者可有慢性肝病,门脉高压症,腹水,门体肝性脑病,骨代谢疾病,腹泻,脂痢,脂溶性维生素缺乏及肝衰竭等,随着病情进展会出现肝脏功能损害所致的一系列后果。PSC特有的并发症为菌血症,胆石症及胆管癌。1.菌血症 可反复发生,可能继发于慢性胆...
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