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中枢神经系统肉芽肿性血管炎(granulomatous angiitis of the central nervous system)又称为原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS),或孤立性中枢神经系统...
(一)发病原因中枢神经系统肉芽肿性血管炎的病因还不甚清楚,推测可能与病毒的感染有关,文献报道,在患有中枢神经系统肉芽肿性血管炎的患者中,发现了与乙型肝炎病毒,水痘-带状疱疹病毒,HIV等有关的病毒感染的血清学检查证据,这些证据支持病毒可能参与了原发性中枢神经系统血管炎的发病...
1.可发生于任何年龄,既往身体多健康,平均发病年龄在40多岁(3~74岁),男女均可发病,男性略多,约60%的患者呈急性或亚急性起病,但有些患者可呈缓慢进展的智能衰退,以及局灶性神经损害的病程,在疾病的早期症状可自行缓解。2.最常见的症状是头痛,据文献报道其发生率约占58%,约80%的患...
1.目前对中枢神经系统肉芽肿性血管炎尚无特效疗法。2.类固醇激素和免疫抑制药治疗可有效改善症状,控制病情发展。常用药物有泼尼松(泼的松)、甲泼尼龙(甲基强的松龙)、环磷酰胺、氮介类等。可以静脉或口服给药。药物用量同其他自身免疫性疾病。 3.可结合应用抗生素、阿司匹林等药...
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尚无较好预防措施,应早期诊断及早期治疗,在缓解期,激素维持量要服用数月,可改善预后。
中枢神经系统肉芽肿性血管炎缺乏特征性的临床表现,临床诊断比较困难,但对具有头痛,痴呆,精神状态改变,局灶性神经损害的症状与体征,脊髓病及脑神经病表现的患者,而又无法用其他的疾病来解释时,应高度怀疑中枢神经系统肉芽肿性血管炎的诊断。脑血管造影及结合立体定向脑组织活检对确诊有决定性价...
常与免疫抑制性疾病同时存在,如淋巴瘤,白血病等,患者也可能出现意识障碍,精神状态改变,智能障碍,甚至痴呆等表现。
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