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下丘脑错构瘤(hypothalamic hamartoma)又称下丘脑神经元错构瘤,主要见于儿童及婴幼儿,临床上极为罕见。有性早熟,痴笑样癫痫,有些可伴有其他类型癫痫或行为异常。
(一)发病原因神经上皮组织肿瘤有两类,一类由神经系统的间质细胞(即胶质细胞)形成,称为胶质瘤;另一类由神经系统的实质细胞(即神经元)形成,没有概括名称,由于从病原学和形态学上,现在还不能将这两类肿瘤完全区别,而胶质瘤常见的多,所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中,神经上皮起源的肿...
下丘脑错构瘤有较独特的临床表现,多数发生在儿童早期,有性早熟,痴笑样癫痫,有些可伴有其他类型癫痫或行为异常。1.痴笑样癫痫(gelastic seizures) 属于间脑性癫痫的一种,表现为发作性傻笑,持续数秒或数十秒而突然停止,发作时无神志丧失,每天可发作数十次,无任何诱因,随病情的发...
(一)治疗1.手术治疗有报道可手术治疗,多可缓解临床症状。手术采用翼点入路,术中应注意垂体柄和动眼神经的保护,并防止颈内动脉痉挛,术后注意患儿水、电解质的平衡,及时纠正尿崩症。近十年来随影像学的发展及显微外科技术的提高,下丘脑错构瘤全切率明显增加,并取...
颅脑CT检查|颅脑MRI检查|性激素六项检查|尿常规|血常规|便常规|
参照一般肿瘤的预防措施,了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险,预防肿瘤的发生有2个基本线索,即使肿瘤在体内已经开始形成,它们也可帮助机体提高抵抗力,这些策略如下所述:1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。肿瘤发生的一...
根据下丘脑错构瘤特有的临床表现及神经影像学特征做出诊断并不困难,当小儿出现性早熟,痴笑样癫痫,MRI或CT显示脚间池占位性病变,注药无强化,首先考虑为下丘脑错构瘤。需与下列疾病相鉴别:颅咽管瘤,鞍上胶质瘤或生殖细胞瘤等,这些疾病除肿物信号或密度异常外,最重要的是病变有不同程度的强...
本病常合并其他先天性畸形,伴有单个或多个脑及脑外先天性畸形,包括小脑回,囊肿,胼胝体缺如,多指,下丘脑错构瘤可合并嗅球发育不全,垂体缺如,肾上腺,甲状腺及心肾畸形。
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