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结节性多动脉炎(PAN)最早在1866年由Kussmaul和Maier报道,是以累及多系统中小血管为特征的一种坏死性血管炎。病损呈节段性,好发于血管分叉处,可侵及毗邻的静脉,偶可累及血管远端的动脉或微静脉。
(一)发病原因1970年Gocke等报道了PAN与HBsAg阳性有关,血管壁可见含有HBsAg的免疫复合物,为PAN通常是继发于可溶性免疫复合物沉淀的假说提供了有力的支持,但国内HBsAg带毒者众多,而本病则不多见,PAN可自发或继发于某些药物的应用,多数原因仍然不...
1.眼部表现根据血管受损的范围,眼的每一部位几乎都可累及,脉络膜血管炎是最常见的组织学异常,而临床上对因脉络膜血管炎症出现的视网膜下黄色斑块并未引起眼科医生的足够重视,视网膜血管炎可引起视网膜出血,水肿,棉絮状渗出,视网膜血管管径异常和血管阻塞,视网膜病变也可继发于高血压,视神经...
(一)治疗 对患有PAN性巩膜炎的患者,不论巩膜炎类型如何,都必须采用泼尼松(prednisone)和环磷酰胺(CTX)联合的治疗方案。用泼尼松1mg/(kg·d),2个月后减量;CTX 2mg/(kg·d),缓解后减量维持,二者用药至...
血管造影|
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
组织活检是PAN最有力的诊断手段,发现有中小动脉的坏死性血管炎,并与多系统的临床表现相吻合时可确诊,在有症状的部位如皮肤,睾丸,附睾,骨骼肌和周围神经的活检最具有价值,但对无病变部位的活检一般难以确诊。
其他的临床表现有心脏受累包括由于高血压或冠状动脉炎(心肌缺血,梗死)引起的心脏扩大及心力衰竭,冠状动脉受损多见,仅次于肾血管受损,不多见的非渗出性心包炎,心肌炎和心内膜炎,也可出现肺部受累如胸膜炎或一过性或进行性肺浸润,但主要发生在肉芽肿性血管炎的患者中。
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