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Nelson综合征是为治疗库欣综合征行双侧肾上腺切除术后出现的进行性的皮肤黑色素沉着及垂体瘤,该综合征是1958年Nelson等首先报告,故命名为Nelson综合征。
(一)发病原因Nelson综合征是由于在治疗库欣综合征时进行了双侧肾上腺切除术,或次全切术后残留组织逐渐萎缩,坏死,失去功能,有人认为由于手术促进了肿瘤的迅速生长,出现了激素分泌的紊乱和压迫症状。(二)发病机制Nelson综...
1.早期表现 最早的表现是皮肤黏膜的色素沉着,常见部位是:颜面,手背,乳晕,腋窝,甲床及手术瘢痕等处皮肤,嘴唇,齿龈,舌缘,口腔,外阴等处黏膜,有时在指甲上可见纵行的黑色条纹,色素沉着多呈缓慢地进行性加重,且不会因补给皮质激素而消退。2.蝶鞍或鞍外组织压迫的表现 头痛,视神经受压...
(一)治疗 1.手术治疗(1)肿瘤尚未向鞍外明显扩展:即没有穿破鞍膈时。宜由鼻腔途径进行手术。这样操作损伤较小。(2)垂体肿瘤无局部压迫体征:不急于做垂体切除术,因为垂体瘤手术操作比较复杂,开颅或经蝶骨手术都有一定的危险性。 (3)有...
血液生化六项检查|免疫病理检查|颅骨透照试验|颅脑CT检查|血液检查|
Nelson综合征可以预防,有人提出可以通过垂体外放射治疗加以预防。目前各学家提出预防Nelson综合征的措施包括:①由于垂体性库欣综合征的病因在下丘脑及垂体,分泌较多的ACTH,所以目前多倾向于针对垂体及下丘脑的治疗,逐步放弃对肾上腺的全切或次全切除术;
诊断依据:1.库欣综合征双侧肾上腺切除术后。2.进行性皮肤黑色素沉着。3.头颅X线摄影 蝶鞍扩大,局部骨质疏松,骨质破坏和床突部位的双边现象。4.头颅CT扫描 提示垂体窝内微腺瘤。5.血浆ACTH水平显著升高 ...
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