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纯红细胞再生障碍性贫血(pure red-cell anemia,PRCA)是指因骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血。
(一)发病原因1.胸腺瘤 约50%患者合并胸腺瘤,大多为良性。2.感染 如传染性单核细胞增多症,腮腺炎,呼吸道感染,病毒性肝炎,支原体肺炎等。3.自身免疫病 如系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎等,成人Stii病,甲亢。4.肿瘤...
贫血是本病患者主要的症状和体征,起病缓慢,可有头晕,乏力,心悸,气短,一般无出血发热的表现,无淋巴结肿大,肝脾肿大。1.贫血为临床主要表现,无出血,发热,体检和肝脾肿大。2.外周血示正细胞正色素贫血,网织红细胞绝对值减少,而白细胞及血小板计数正常,血细胞总数及分类正...
(一)治疗为了减轻症状,患者常需输红细胞,一般1~2周输1次。其他常用的治疗方法如下:1.首选药物为皮质激素 它可使某些患者获得缓解。如用甲泼尼龙(甲基强的松龙)1g/d,静滴3天后改用泼尼松(强的松)口服。如用泼尼松,40~60mg/d。雄激素也对某...
染色体|血常规|胸部CT检查|胸部MRI|胸部透视|骨髓象分析|
1.胸腺瘤患者可及早切除。2.增强体质,预防感染。3.避免或减少应用氯霉素,硫性嘌呤,对乙酰氨基酚等药物。
1.先天性体质性PRCA,婴幼儿发病,易合并各种先天性畸形。2.骨髓增生异常综合征(MDS) 其中难治性贫血型(MDS-RA)易与纯红再障性相混淆,MDS-RA骨髓三系细胞可见病态造血,染色体检查校型异常占20%~60%,骨髓组织切片可见造血前细胞异常分布沉淀,且免疫抑制剂治疗无...
贫血严重时可并发贫血性心脏病。
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