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纹状体黑质变性(striatonigral degeneration,SND)由Adams等在1961年首次报道。作者在1961年和1964年先后报道3例锥体外系损害、自主神经功能衰竭和小脑性共济失调的患者,自主神经功能衰竭的症状比Shy-Drager综合征的患者轻,橄榄脑桥小脑虽然也有病理改...
(一)发病原因病因参见多系统萎缩(MSA)。(二)发病机制1.SND和散发型OPCA,SDS均归类在MSA中,属MSA不同的3个综合征,其发病机制参见MSA。2.病理改变 病理改变主要表现在与躯体特定区域有关的...
一般于老年前期(25~68岁,平均52岁)发病,散发性,隐袭发病,缓慢逐渐进展,以帕金森综合征为首发症状,在此背景上同时累及中枢神经系统其他部位,患者逐渐出现运动减少,运动不能(akinesia),强直,肢体和躯干屈曲,表情呆板,姿势异常和步态变化,构音障碍,吞咽困难和翻身困难等,约2/3患者...
(一)治疗 治疗无特效疗法,主要用支持及对症治疗。有人认为左旋多巴替代疗法至少对35%的患者有暂时性效果。目前,欧洲的研究者正致力于开发一种神经保护疗法。正在进行的研究,是试验通过纹状体移植的神经移植疗法是否是一个可诱导左旋多巴(L-多巴)的临床相关反应的有效疗...
尿儿茶酚胺|胆碱酯酶|收缩压|舒张压|血压|CT检查|
尚无有效的预防方法,对症处理是临床医疗护理的重要内容。
诊断标准1.散发性成年潜隐起病的帕金森综合征,对左旋多巴治疗效果不佳。2.具有明显自主神经功能不全综合征。3.出现小脑征。4.出现锥体束征。以上4项中,1必备,2,3两项具备一项即可,4作为参考。...
随病情发展,出现多样的症状体征可以是本病表现,也可以看作本病并发症(参见临床表现)。另外,应注意继发的肺部感染,尿路感染等。
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