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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病,根据欧洲资料,其发病率为 1/(2万~2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种,由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型,其中Ⅰ、Ⅲ,Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ,Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特...
GSD是由于患者缺乏糖原代谢有关的酶,使糖原合成或分解发生障碍,导致糖原沉积于组织中而致病,由于酶缺陷的种类不同,造成多种类型的糖原代谢病,其中Ⅰ,Ⅲ,Ⅵ,Ⅸ型以肝脏病变为主,Ⅱ,Ⅴ,Ⅶ型以肌肉组织受损为主。
糖原累积症Ⅲ型诊断靠酶学分析,并可根据酶学分析结果将GSD-Ⅲ分成不同亚型。1.糖原累积症Ⅲ型体检检查本身难与GSD-Ⅰ型区别,婴儿期肝肿大,发育障碍较突出,部分患儿在4~6岁时可出现脾肿大,此患儿可有肝纤维化的证据,但不一定发展为肝硬化和肝功能衰竭。...
1.糖原累积症Ⅲ型 高蛋白饮食可改善生长发育状态和肌力,但最近研究认为高淀粉、标准蛋白饮食效果更好。 2.糖原累积症Ⅳ型 无特效疗法,高蛋白低糖饮食,加食玉米油未能阻止肝硬化进程。用纯化的葡萄糖素未能取得肯定效果。曲霉菌属提取物可使肝糖原...
血氨|尿酸|血糖|血液生化六项检查|
本病属于遗传性疾病,尚不能根治,治疗主要是延缓病情的发展,增加肌力,改善症状及改善呼吸苦难,延长生命,改善生存质量,减轻痛苦。
根据临床症状和实验室检查可以确诊。
肝纤维化,肌肉萎缩,腹壁静脉曲张,肝硬化门脉高压,腹水和食道静脉曲张。
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