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移植后淋巴增殖性疾病(posttransplant lymphoproliferative disorders,PTLD)作为器官和细胞移植后发生的最严重的并发症之一,在30多年前已被认识,但是当时提出的有关问题至今仍不能完全回答。
(一)发病原因目前基本明确引起PTL的主要原因是免疫抑制和EBV感染。尽管各种免疫抑制剂在发病中的具体作用尚不清楚,但总体的免疫抑制程度是决定发生本病的主要因素,EBV特异T细胞介导的免疫功能损伤在发病中起重要的作用,在正常情况下,EBV感染的B细胞受...
50%以上PTL病人表现为结外肿块,累及器官包括胃肠道,肺,皮肤,肝,CNS和移植物自身,尤其CNS受累,见于20%~25%病人,这在普通人群少见,移植物受累的概率也很高,与CNS的相似,移植物受累可以导致移植脏器的功能异常。
(一)治疗 1.减低免疫抑制强度 减低免疫抑制强度后大部分多克隆淋巴增殖性疾病能得到完全控制或明显改善。对于严重病人可将泼尼松减至维持量7.5~10mg/d,并停用其他免疫抑制剂,如果无疗效(指在10~20天内肿瘤肿块无缩小)则需考虑其他治疗。对于病灶局限的病情...
目前无相关资料。
由于PTL的发生与免疫抑制程度密切相关,预防的措施主要是减少病人应用过多的免疫抑制剂,一组82例肾移植儿童病人的资料显示,1989~1992年的29例病人在用以FK506为基础的抗排异方案治疗后,其中5例发生了PTL,发病率为17%;1993~1996年的53例病人采取了快速减少FK506和糖...
组织活检是确诊的主要依据,但是,目前已经认识到,与其他大多数淋巴瘤不一样,单凭组织病理学的检查往往难以诊断本病,在诊断时尚需考虑下列情况:①疾病呈多克隆或单克隆过程的定义;②用于诊断的非组织学特征如DNA重排,突变和克隆性测定的标准化;③肿瘤组织内EB...
一般无并发症。
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