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神经性肌强直(neuromyotonia)又称Isaacs综合征,连续性肌纤维活动、伴肌肉松弛障碍的肌颤搐(myoseism with impaired muscular relaxation)等名称。本病多见于青少年,男女均可患病,部分患者有家族遗传史,起病缓慢,进行性加重,其特征为肉眼可见...
(一)发病原因相关病因尚未完全明确,有文献认为,可能由于不同病因引起的神经肌肉接头近侧部分的周围神经病变所致。(二)发病机制国内有本病伴发右肾门旁透明细胞癌伴囊性变的报道(张青山等,1997),此外,部分患者合并胸腺瘤,支气...
起病缓慢,进行性加重,其特征为肉眼可见肩部,大腿,小腿肌肉不自主连续颤动,有时颤动较缓慢,几呈波浪式,称为颤搐,上述肌肉连续颤动,可持续数分钟至数小时,并偶可累及口,咽,面部及呼吸肌,轻者睡眠后可减轻或消失,重者睡眠中仍可出现,其次,运动患肢或重复运动后,肌肉转僵硬,有时出现肌肉痉挛性疼痛,一...
文献报告服用卡马西平(酰胺咪嗪)或苯妥英(苯妥英钠)多能控制症状,但须较长时间服用,以免症状反复。 1.卡马西平(酰胺咪嗪)300~600mg/d,分3次口服。 2. 苯妥英(苯妥英钠)300~400mg/d,分3~4次口服。
肌电图|血液电解质检查|血液检查|病理反射检查|
本病和副肿瘤综合征及自身免疫障碍可能有一定的关系,可能由于不同病因引起的神经肌肉接头近侧部分的周围神经病变所致,故应对患者仔细全面检查,早期诊断治疗相关疾病。
根据患者多为青,少年及成人,临床表现主要为不自主肌肉颤动,活动后肌肉变僵硬及疼痛,并常出大汗即应考虑本病,肌电图检查显示持续性电活动即可诊断,肌肉及腓肠神经活检有助鉴别诊断及了解病因,少数患者可伴发内脏癌肿,故应对患者仔细全面检查。应注意和糖原贮积性肌病,僵人综合征及脊髓性肌阵挛...
累及口,咽,面部及呼吸肌可导致吞咽困难和窒息等。
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