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神经白塞综合征指兼有神经系统损害的白塞综合征,又称神经白塞病,其临床特点除口腔黏膜阿弗他口腔炎、眼葡萄膜炎和外阴部痛性溃疡三大特征外,常间隔一定时间后(平均6.5年)出现瘫痪,脑膜刺激征,性格改变等神经系统损害症状,为感染后的自身免疫性疾病。
(一)发病原因神经白塞综合征是由于某种细菌或病毒为抗原而引起的变态反应性血管炎所致。(二)发病机制神经白塞综合征作为白塞病的并发症之一,其发病机制与白塞病类似,文献报道有以下几种学说:1.感染学说 Behc&e...
NBD的中枢神经系统(CNS)受累较周围神经系统为多,据统计BD的周围神经损害仅占NBD总数的1%,CNS各部位均可受累,且白质受累多于灰质,NBD的临床表现依其受累部位的不同而异,一般无典型的临床形式,目前,根据其受累的部位分为以下几型:1.脑膜脑炎型 多呈急性或亚急性发病,主...
(一)治疗 1.目前对NBD仍没有根治的方法。肾上腺皮质类固醇激素和免疫抑制药可使NBD的病情有所改善,起到一定的治疗缓解作用。在急性期或亚急性阶段,可给予地塞米松10~20mg/d,静脉滴注,2周为一疗程。以后改为泼尼松口服。 2.疗效不佳者...
血管造影|脑脊液的化学检查|颅脑CT检查|核磁共振成像(MRI)|
尚无较好预防措施,早期诊断及早期治疗,有可能改善NBD的预后。
因NBD可呈缓解与复发的病程,且同一患者在不同时期可有神经系统多部位受累,临床上应与多发性硬化(MS),无菌性脑膜炎,假性延髓性麻痹等相鉴别。
除以上神经系统受累的表现外,患者有反复发作和缓解的口腔溃疡,生殖器溃疡和眼色素层炎;皮肤可有丘疹脓疱,丘疹结节或其他结节;同时还可累及全身多个脏器。
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