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眼外肌发育不全(atelia of ocular muscles)为眼外肌完全或部分不发育以及眼外肌止端异位附着的先天性发育异常。临床上先天性眼外肌完全或部分发育不全者极为少见,主要为眼外肌缺如在先天性眼外肌缺如中,下直肌先天缺如占多数。先天性眼外肌止端附着异常则较多见,最常见的为下斜肌附着...
(一)发病原因先天性眼外肌发育不全的真正病因尚不清楚。(二)发病机制从胚胎发育角度来看,眼外肌是由各中胚层中心发育而成,在第5周胚胎12~13mm长度时期,中胚层凝缩成为一个很薄的圆锥体,这种中胚层圆锥体的形成,即是眼外肌发...
1.先天性全眼外肌缺如 先天性全眼外肌缺如(congenital panabsence of ocular muscles)为多条眼外肌完全没有发育的先天异常,其特征为上睑下垂,眼球轻度外斜,眼球向各方向转动均受限,下颌上抬,EMG检查无肌电反应,手术探查仅可发现筋膜组织或少许纤维,一般为双眼...
(一)治疗 1.先天性全眼外肌缺如的治疗 只能做部分美容矫正。上睑下垂可做内提吊术或缝线提吊术,因为其上睑下垂是由于伴有提上睑肌缺如所致,所以不可能进行提上睑肌缩短手术。如眼球外斜时,可做眶外缘骨膜缝线固定术,如果下颌上抬明显,可将两眼球下方球结膜和筋膜同步后徙...
肌电图|血常规|视力|眼球和眼眶的超声检查|眼及眶区CT检查|核磁共振成像(MRI)|尿常规|便常规|颅脑CT检查|
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
诊断先天性眼外肌发育不全的诊断较困难,如下直肌缺如可同时合并眼外肌附着点的异常或其他眼外肌的缺如,除下直肌缺如外均无明显的临床特征,超声和CT检查有 助于眼外肌缺如的术前诊断,如常见的下直肌缺如可以在表面麻醉下,可用齿镊试夹下直肌,了解有无结膜下肌肉组织的存在,有时...
常合并眼睑,角膜,虹膜,脉络膜,视神经等先天发育异常。
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