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本病是一种水平直肌运动障碍性疾病,以眼球内转时伴有眼球后退,同时向内上或内下偏斜、睑裂偏小为特征并伴有眼部或全身其他先天发育异常的病征。
(一)发病原因已知Duane综合征是一种先天性眼球运动障碍性疾病,但其确切病因不明,无论何类型均不能用单一原因来解释。(二)发病机制1.解剖结构异常 即肌肉,筋膜发育异常,眼外肌及其筋膜的纤维化的原因可能是先天发育异常,也可...
Duane综合征有3个主要体征,即患眼外转障碍,内转时眼球后退并睑裂缩小,亦有眼球后退同时有内转障碍者,亦有轻度外转障碍者,亦有内转时垂直偏斜者,主要临床表现为眼球偏斜,眼球运动障碍和并发症等几个方面,其视功能障碍,一般都不严重。1.视功能 本征绝大多数患者视力良好,不论在第一眼...
(一)治疗 首先应矫正屈光不正和治疗弱视,以提高本征患儿的视力和恢复双眼单视功能。矫正第一眼位的眼位偏斜,以改善代偿头位。另外,还应尽可能减轻内转时的眼球后退和睑裂缩小及垂直偏斜。 1.手术指征 (1)正前方注视时有斜视。 ...
肌电图|视力|眼科检查|
诊断标准典型Duane综合征诊断并不困难,除Ⅰ~Ⅱ型外,有人报道外转和下转时眼球后退的罕见病例,另外,本综合征通常为先天性,但也有后天性的眼球后退综合征,其诊断要点有以下7点:1.眼位偏斜 观察第一眼位有无内斜视,内隐斜视,外斜视和外隐斜视,内转时有无...
本征常合并眼部及全身先天异常,先天异常的发生率约为正常人群的20倍,有人报道有30%~50%患者伴有眼,骨骼,耳及神经组织的先天缺损。1.眼部并发症 味觉-泪反射(gusto-lacrimal reflex)或称先天性鳄鱼泪(congenital crocodiletears),...
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