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皮肌炎(dermatomyositis,DM)又称皮肤异色性皮肌炎(poikilodermatomyositis),属自身免疫性结缔组织疾病之一,是一种主要累及横纹肌,呈以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变,可伴有或不伴有多种皮肤损害,也可伴发各种内脏损害...
确切病因尚不够清楚,可能为病毒感染,机体免疫异常对自我的异常识别以及血管病变,三者亦可能有相互联系,例如横纹肌纤维的慢病毒感染可导致肌纤维抗原性的改变,被免疫系统误认为“异已”,从而产生血管炎而发生本病。(一)免疫学研究鉴于患者血清免疫球蛋白增高,肌肉活检...
可发生于任何年龄,女性略占多数,有些病例发作前有驱症状,如不规则发热,雷诺氏现象,关节痛,头痛,倦急和乏力等,发病多数呈缓慢起病,少数呈急性或亚急性发病,肌肉和皮肤是本病的两组主要症状,皮损往往先于肌肉数周至数年发病,少数先有肌病,随后出现皮损,部分患者肌...
在无肿瘤并发的病例,皮质类固醇治疗有效,一般成人剂量相等于泼尼松60~100mg/d,约为1mg/(kg·d),重症病例或开始剂量无效,可增至1.5mg/(kg·d);儿童剂量通常较成人剂量增加些,为1.5mg/(kg·d)。症状轻者可用较小剂量。根据...
尿肌酸|丙氨酸|甘氨酸|肌红蛋白|肌酸激酶|精氨酸|血清肌红蛋白|组氨酸|肌电图|浆细胞|血红蛋白|免疫学检测|皮损|免疫学检测|免疫病理检查|
本病病程大部分病例为慢性渐进性,在2~3年趋向逐步恢复,仅少数死亡,故少数发作急性呈显著乏力的病例,多数预后不良,常由于并发感染死亡,另有小部分病例呈反复发作,加剧与缓解交替进行,最终获得缓解。本病并发肿瘤的百分数从9%至52%不等,一般在40岁以后,发病年龄愈大,伴发肿瘤的机会...
根据患者对称性近端肌肉乏力, 疼痛和触痛,伴同特征性皮肤损害如以眶周为中心的紫红色浮肿性斑,Gottron氏征和甲根皱襞僵直扩张性毛细血管性红斑,一般诊断不难,再结合血清肌浆 酶和CPK,LDH,AST,ALT和醛缩酶的增高,24小时尿肌酸排出量增加,必要时结合肌电图的改变和病变肌肉的活组织检...
可有关节痛,肘膝肩和指关节发生畸形和运动受阻,多数继发于邻近肌肉病变的纤维经挛缩所致,心脏累及病例有心功能异常,心动过速或过缓,心脏扩大,心肌损害,房颤和心力衰竭,亦可有胸膜炎,间质性肺炎,或有视网膜脉络膜炎,蛛网膜下腔出血。
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