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皮克病(Pick’s disease)是罕见的缓慢进展的认知与行为障碍性疾病,Pick(1892)首先描述了一组以额颞叶萎缩为病理特征的病人,表现为行为异常、失语和认知障碍等,他报道的第一例71岁男性,表现为进行性精神衰退和极严重失语,尸检发现左颞极皮质萎缩极严重;其后报道的4例特...
(一)发病原因皮克病的病因尚不清,近年研究显示,高达40%的皮克病患者有家族史,多为常染色体显性遗传,提示本病与遗传因素有密切关系。(二)发病机制发病机制也尚未清楚,有文献报告认为,主要是侵害神经元胞体的特发性退行性变,也有学者认为...
1.皮克病起病隐袭,病程缓慢进展,多为中老年发病,发病年龄30~90岁,60岁为高峰,多在70岁前发病,女性较多,40%的患者有家族史,其余为散发。2.皮克病的临床经过可分为3期,早期以明显人格改变,情感变化和行为异常为特征,表现为易激惹,暴怒,固执,情感淡漠和抑郁情绪等,渐出现行为异常...
(一)治疗 目前尚无有效疗法,主要是对症治疗。乙酰胆碱酯酶抑制剂通常无效。对有攻击行为、易激惹和好斗等行为障碍者,可谨慎地使用小量苯二氮卓类、选择性5-HT再摄取抑制剂、精神安定剂和普萘洛尔(心得安)等。有条件者可住院治疗,或由经培训的照料者给予适当的生活、行为指导及对症...
脑电图检查|CT检查|核磁共振成像(MRI)|
尚无有效的预防方法,对症处理是临床医疗护理的重要内容,早期诊断,早期治疗,则或会减缓痴呆不可逆进程。
诊断目前额颞痴呆和皮克病尚无统一的诊断标准,以下标准可作参考:1.中老年人(通常50~60岁)早期缓慢出现人格改变,情感变化和举止不当,逐渐出现行为异常,如Klüver-Bucy综合征。2.言语障碍早期出现,如言语减少,词汇贫乏...
随病情发展,除明显痴呆(认知障碍)外,患者的常见合并有失语,抑郁症,严重的精神行为异常等,另外,应注意继发的肺部感染,尿路感染等。
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