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白细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺陷(G-6-PD deficiency in leukocyte)是1972年由Cooper等报道,其特征为患者中性粒细胞中葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)活性显著降低,自幼反复出现各种细菌感染。
(一)发病原因白细胞中的6-磷酸脱酶缺活性降低所致的细菌感染。(二)发病机制根据1971年Bachner等的研究,认为G-6-PD是细胞内单磷酸己糖(Hexase-monophosphate)分解代谢过程中所必需,它能催化单...
主要对H202阳性菌属易感性增高,易发生葡萄球菌,大肠埃希杆菌,黏质沙雷菌以及很多真菌感染,除有慢性肉芽肿症状外,尚合并轻度非球形细胞溶血。
西医治疗方法 药物治疗:主要采用支持对症及积极控制感染。尽早明确病原菌,选择敏感的抗生素。以杀菌药为主,且大剂量。待病情控制后继续用药2~3周,巩固疗效。防止复发。严重感染可试用白细胞输注或骨髓移植。 其他治疗...
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶|
预防:提倡优生,进行婚前和平产前检查。
根据临床表现结合实验室检查可诊断。此病一般不会与其他疾病混淆。
一般不会有并发症。
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