门静脉血栓形成，门静脉狭窄，门静脉血管瘤和肝内静脉动脉瘘等，可引起门静脉部分，完全阻塞或门静脉血流增加，是非肝硬化性门静脉高压症的重要原因。

1.临床及放射学检查有肯定的门静脉高压，包括明显的脾肿大，食道静脉曲张，反复上消化道出血，而肝功能正常或基本正常。2.脾门静脉造影显示肝外门静脉无阻塞及狭窄。3.依据肝组织活检，病理检查的特征性改变可以诊断。

对一些不出血或很少出血的病人可采用保守治疗；对需手术者，作脾切除加脾肾静脉吻合较门腔分流为优，因后者引起门脉分流性脑病的发病率较高。

维生素A|大生化检查|腹部平片|肝功能检查|肝脏疾病超声诊断|肝、胆、胰、脾的MRI检查|

早发现早治疗，积极治疗原发疾病，预防并发症。

依据肝组织活检，病理检查的特征性改变可以诊断。鉴别诊断1.其它原因引起的窦前性阻塞 如先天性或复发性肝纤维化，多发性在10岁以前的小儿多伴有多囊肾，肝活检见门脉区大量纤维组织增生，呈条索状向小叶内伸展是主要依据。2.窦后性阻塞引起的门脉高...

可并发门静脉血栓形成，门静脉狭窄，门静脉血管瘤和肝内静脉动脉瘘等疾病。