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特发性腹膜后纤维化(idiopathic retroperitoneal fibrosis)指由于不同病因引起的腹膜后结缔组织的炎性反应与纤维化,形成致密的纤维组织包绕并压迫腹膜后的脏器(如输尿管和邻近大血管)。压迫输尿管可引起上尿路梗阻,严重时可影响肾脏功能,导致尿毒症。
(一)发病原因本病病因不明,可能与以下因素有关:1.过敏学说:RPF常伴有腹主动脉瘤样扩张,严重的主动脉壁钙化,输尿管梗阻及主动脉周围炎等,最近Bullock提示RPF是从固有粥样化斑而变薄的动脉壁渗漏出不溶性炎脂所引起的一种过敏反应,故应重新命名为&...
本病症状与病程有密切关系。RPF早期症状是隐袭性,主要表现为非特异性的背痛,腹痛及胁腹痛,呈持续性钝痛或隐痛,任何年龄甚至新生儿都能发病,但多见于中年人,男性患者为女性2倍,白种人和黑种人均可患病,通常起病隐匿,病程较长,诊断常在一些模糊症状出现后数月甚至数年才能作出,疼痛最常见...
治疗目的是及时解除梗阻,恢复肾脏功能,防止炎症进一步的发展导致再次梗阻。 1.药物治疗 立即停用麦角衍生物,一般来说停药即能解除症状以及使纤维化消退。但如再次服药,纤维化会复发。早期应用糖皮质激素,尤其是当炎性组织占优势时,可在几周内见效,多数报道...
尿常规|尿素|膀胱镜|血红蛋白|血液检查|肾功能检查|CT检查|腹部平片|腹部CT|
【预后】后腹膜纤维化是有一定自限性而进展较缓慢的疾病,偶可遇到炎性过程自发消退,若系药物引起者(如羟甲丙基甲基麦角酰胺)停药后有可能逐渐恢复,时间需数月到数年不等,后腹膜纤维化死亡率约9%,死因通常为肾功能不全,且常因诊断延误而发生,对适当的治疗有效果时预后尚好。
本病诊断重在加强对本病的认识,提高警惕,凡经常服用止痛药,甲麦角新碱等药,具有未明原因背痛,腹痛,腰骶部或下腹部钝痛以及门脉高压,腹水,蛋白丢失 性肠病者均应考虑到本病可能,B型超声,CT与X线等检查对诊断可提供帮助,只要注意本病的可能性,根据病史和放射学检查一般可以做出诊断。
特发性腹膜后纤维化主要的并发症为输尿管梗阻,可合并硬化性胆管炎,Reidel甲状腺炎,克罗恩病,动脉炎等全身疾病。
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