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特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)为少见疾病,既往又称Ceelen病、特发性肺褐色硬变综合征,特点为肺泡毛细血管反复出血,渗出的血液溶血,其中铁蛋白部分被吸收,含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。临床特点是反复发作的咳嗽,气促、...
(一)发病原因病因未明,目前有多种假说:1.肺泡上皮细胞发育和功能异常,破坏了肺泡毛细血管的稳定,引起反复出血,但上皮细胞异常的病因尚不明确。2.肺弹力纤维异常 弹力纤维存在异常的酸性黏多糖,使血管壁削弱并扩张。3.牛乳过敏...
临床表现与病变时期,程度不同而表现各异,急性出血期为突然起病,发作性呼吸困难,咳嗽,咯血,贫血,咯血量可多可少,患者自觉胸闷,气短,呼吸加快,心悸,疲乏,低热,患者面色苍白,肺部检查可正常,可闻及哮鸣音,呼吸音减低,或可听到细湿性啰音,严重者可发生心肌炎,心律失常,房室传导阻滞甚至猝死,慢性反...
(一)治疗 前无特效治疗方法。尽早控制急性发作,是避免肺间质纤维化的关键。 1.对症治疗 急性发作期应卧床休息,吸氧,停服牛乳,给予止血剂,贫血者则应补充铁剂,必要时需输血。 2.肾上腺皮质激素 肾上腺皮质激素控制急性期症状疗...
冷凝集试验|胸部CT检查|肺活检|心电图|肺功能检查|支气管镜检查|血清学反应|
对于因牛奶,奶制品或谷蛋白所致IPH应禁止摄入。
诊断要点凡缺铁性贫血伴咯血的病例均应考虑有本病之可能,特别提请儿科医师加强对本病的认识,以免漏诊和误诊,诊断主要依据:①临床表现;②缺铁性贫血的各种表现;③反复咯血,痰中有大量吞噬含铁血黄素颗粒的巨噬细胞,肺部X线检查可作参...
1.可因广泛的肺间质纤维化导致肺动脉高压,继而出现肺心病和心功能衰竭,少数患者可并发心肌病,并可致死。2.合并肝大,脾大也较为多见。3.合并缺血性贫血 由于反复自发的肺内出血,使肺内巨噬细胞含铁血黄素沉积,大部分铁从痰中丢失,故本病的贫血实质是慢性失血导致的缺铁性贫...
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