(一)发病原因IPF的病因不明，病毒，真菌，环境污染，毒性物质均可影响，尚未发现IPF有明确的遗传基础或倾向，遗传性或家族性IPF相当少见，家族性IPF的临床表现和非家族性IPF的临床表现相似，尽管遗传传递模式尚未阐明，但由变异的外显率可以相信IPF为常染色体显性遗...

约15%的IPF病例呈急性经过，常因上呼吸道感染就诊而发现，进行性呼吸困难加重，多于6个月内死于呼吸循环衰竭，绝大数IPF为慢性型(可能尚有介于中间的亚急性型)，虽称慢性，平均生存时间也只有3.2年，慢性型似乎并非急性型演变而来，确切关系尚不了解。主要症状有：①呼吸...

(一)治疗　　IPF的最佳治疗尚存在争议。治疗的目的主要是消除或抑制炎症成分。少数研究认为纤维化过程可逆转，但尚缺乏足够的证据。　　1.皮质激素 激素用于IPL的治疗已30多年，不幸的是仅10%～30%的病人对治疗有效，完全缓解很少见，大多数病人即使应...

肺容积|血氧饱和度|类风湿因子|循环免疫复合物|肺活检|肺功能检查|呼气流速|脉搏|

1、由于本病的病程缓慢，医务人员应认真检查，明确诊断。2、要鼓励患者树立战胜疾病的信心，积极配合治疗。3、加强体育锻炼，增强抗病能力，冬季应注意保暖。4、注意调剂饮食，增加营养;吸烟者必须戒烟。5、应鼓励病人参加肺康复锻炼项目如每天散步，...

二.诊断(一)诊断技术1、影像学检查(1)常规X线胸片 摄片技术须注意穿透条件适当，应用中度增感屏，聚焦要小，早期肺泡炎X线上不能显示异常;随病变进展，X线表现出云雾状，隐约可见微小点状的弥漫性阴影，犹如磨玻璃，进一步进展则见纤维化愈趋明...

并发症可有继发性感染，肺原性心脏病自发性气胸，最终发生肺纤维化，导致心，肺功能衰竭，广泛的肺纤维化容易并发肺癌，晚期出现肺动脉高压和肺心病等。