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特发性高嗜酸性粒细胞综合征(idiopathic hypereosinophilic syndrome,IHES)是一组原因不明、嗜酸性粒细胞持续高度增生,并伴有多种器官损害疾病。
(一)发病原因引起本症的常见原因有:1.寄生虫病 如蛔虫,钩虫和血吸虫等感染。2.过敏性疾病 如支气管哮喘和荨麻疹等。3.皮肤疾病 如银屑病,湿疹和剥脱性皮炎等。4.血液病及肿瘤 如淋巴瘤,嗜酸性粒细胞白血病,慢性粒细...
可呈急性或慢性,亦可良性或恶性,临床表现最常见的为发热,咳嗽,胸痛,心悸,气短,乏力,疲劳,体重减轻,皮肤瘙痒,皮疹等,但由于病变累及的组织器官不同,受损程度不同,临床症状也多种多样,受累的脏器常有血液系统,心血管系统,皮肤,神经,呼吸系统,胃肠道和肝脾等,所波及的各系统中以心血管系统病变最突...
(一)治疗IHES应以重要器官受累和功能障碍作为主要治疗指征。1.肾上腺皮质激素 可抑制嗜酸粒细胞的产生,对原发性和继发性嗜酸粒细胞增多症均有效,因此常作为首选治疗。泼尼松1mg/(kg•d),口服,发病急者可予相当剂量的地塞米松静脉点滴。病...
心电图|涂片|粪便寄生虫|血常规|便常规|尿常规|骨髓象分析|痰培养|脑电图检查|
主要措施是针对诱发病因加强预防和治疗,以防止本病发生和进展。
诊断1975年,Chusid等提出的IHES诊断标准目前仍为临床常用:1.外周血嗜酸性粒细胞明显增加(>1.5×109/L),并持续6个月以上。2.出现多系统脏器损害,无其他原因可以解释。3.不能找到可诱发...
1.常见的并发症是心脏病变心肌内膜下血栓形成和纤维化,腱索纤维化导致房室瓣反流,最终发生进行性充血性心力衰竭,超声心动图可用于诊断和监测,神经系统受累于来自心脏的栓子,弥漫性脑病和周围性神经炎(多发性单神经炎)等。2.合并肾脏损害严重者可出现氮质血症,肾脏活检...
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