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Ⅰ型肾小管性酸中毒系远端肾小管功能缺陷,不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度,泌氢及生成氨减少,使氢离子滞留体内,致产生酸中毒。家庭性者以成人女性比较多见,婴儿型为短暂,好转后很少复发。
一、原发性,家庭性及散发性:并可伴发某些遗传病如骨硬化病,肝豆状核变性,碳酸酐酶缺乏,二、药物所致:两性霉素B,锂,甲苯及氨氯吡咪,三、钙代谢紊乱:特发性尿钙增多症,甲状旁腺机能亢进,维生素D过多等,四、自身免疫性疾病:原发性高丙种球蛋白血症,系统性红...
一、代谢性酸中毒:可有厌食,恶心,呕吐,心悸,气短,乏力等症状,婴儿型则生长发育迟缓。二、电解质紊乱:①远端肾小管泌H+能力障碍,尿NH4+及可滴定酸排出减少,尿PH值不能降至6.0以下,尿钾,钠,钙排出增多,患者常有烦渴,多尿,及失水等症状。②尿钠排...
I型肾小管性酸中毒西医治疗方法 一、防止诱发本病加剧的因素。 二、矫正酸中毒及电解质紊乱:补碱可口服碳酸氢钠1-4g,每日3次:亦可给复方枸橼酸钠(枸橼酸钠9.8g、枸橼酸14g,加水至100ml)50-100ml/d,分次口服。 ...
二氧化碳结合力|血清钾(K+,K)|血清磷(Pi)|血清钙(Ca2+,Ca)|血液酸碱度(pH)|血清氯(Cl-,Cl)|血清碱性磷酸酶(ALP)|大生化检查|四肢的骨和关节平片|肾脏超声检查|
原发性DRTA如能得到早期诊断和治疗,使HCO-3维持在正常水平,酸中毒完全纠正,临床症状可消失,生长发育于2年内达到正常标准,预后较好,如诊断时已有肾钙化,则多遗留肾功能障碍。
根据病史、临床症状和实验室检查资料可以确诊。鉴别诊断 鉴别诊断主要与慢性肾功能衰竭,严重脱水酸中毒,垂体性侏儒症以及肾性尿崩症等病鉴别。I型肾小管性酸中毒和II型肾小管性酸中毒的鉴别Ⅰ型肾小管性酸中毒系远端肾小管功...
临床出现佝偻病及纤维性骨炎,晚期可有肾功能不全或肾功能衰竭。
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