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选择性IgA缺乏症是指血清IgA低于0.05g/L,而IgG和IgM含量正常;它是免疫缺陷中最常见的类型。在群体中扫病率约为1/700。本症多为散发,部分家族性,且累及数代人。对我国不同地区6个民族的流行病学调查,显示本病有民族和地区差异。Α重链编码结构基因异常可能不是主要病因;在...
Α重链编码结构基因异常可能不是主要病因;在B细胞分化早期IgA生成B细胞成熟停滞或IgA特异性抑制T细胞被活化,致使B细胞成熟受阻可能是致病原因。
多数病人无症状,偶尔于检查时发现,其他病例常有程度不同的鼻窦与呼吸道感染;如发生支气管哮喘一般较重,有些病人有胃肠道症状,如慢性腹泻,吸收不良综合征和肠道绒毛萎缩,感染贾第氏鞭毛虫不多见,由于胃肠道及呼吸道不分泌IgA,容易发生过敏反应,此外,类风湿性关节炎,系统性红斑狼疮,甲状朱炎与恶性贫血...
多数不需治疗。如有呼吸道感染、胃肠道症状、过敏反应和自身免疫疾病应进行相应处理。γ球蛋白制剂仅含微量IgA,故不能选择性地替代IgA;另外,IgA由粘膜表面局部产生,全身给予IgA未必能到达预期的作用部位,且重复输入容易发生过敏反应。因此,一般不用γ球蛋白治疗。仅在有严...
甲状腺球蛋白|血清免疫球蛋白A(IgA)|免疫学检测|
本病无有效预防措施,早诊断早治疗是本病的防治关键。
本病根据临床和检查即可确诊,无需鉴别。
本病常见的并发症有:类风湿性关节炎,系统性红斑狼疮,甲状腺炎与恶性贫血等自由免疫病。
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