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血友病乙(hemophilia B,HB)是一种遗传性疾病,遗传方式和出血表现与血友病甲相似,其发病机制为缺乏因子Ⅸ。
(一)发病原因FⅨ的缺陷和分子结构异常是血友病乙的根本病理生理改变。1.FⅨ的结构和功能 成熟人类FⅨ是由415个氨基酸残基组成的单链糖蛋白(牛FⅨ为416个氨基酸),分子量为55000,其中约20%为糖类,在肝细胞内合成,在FⅨ修饰分泌过程中,释放2...
血友病乙的临床表现与血友病甲相似,主要为出血和出血引起的并发症以及替代治疗引起的并发症,临床表现不能与血友病甲鉴别,出血倾向的严重性与FⅨ:C水平相关,反复关节出血导致慢性血友病性关节病变和血肿形成,是其特征性的出血临床表现,创伤后出血,拔牙出血和手术后出血常见,并较严重,需要替代治疗才能止血...
(一)治疗 治疗原则同血友病甲,主要为FⅨ的替代治疗。主要制剂有新鲜血浆或新鲜冰冻血浆、凝血酶原复合物、高度提纯的FⅨ和重组FⅨ。FⅨ半衰期为18~24h,应每12~24小时输注1次才能维持血液FⅨ水平,严重出血或手术患者应12小时1次。与FⅧ不同,输注后的FⅨ...
维生素K|心电图|便常规|凝血因子活性测定(因子Ⅷ∶C、Ⅸ∶C)|活化部分凝血活酶时间(APTT)|凝血酶原时间(PT)|胸部平片|血液生化六项检查|血常规|尿常规|
1.与血友病甲相同,重型病例在进行创伤性检查和创伤性治疗前应给以替代治疗,肌肉锻炼和预防性治疗对血友病乙具有同样的意义。2.应避免剧烈或易致损伤的活动,运动及工作,以减少出血发生的危险。3.建立遗传咨询,严格婚前检查,加强产前诊断,从而减少血友病患儿的出生。...
根据病史,家族史和实验室检查典型病例诊断并不困难,FⅨ:C测定具有诊断意义,一些轻型病例或亚临床型病例由于无明显出血病史容易漏诊,常在外伤,拔牙和手术后出现异常出血而得到诊断。鉴别诊断1.首先应与血友病甲鉴别 两者具有同样的遗传类型和出血症状,但实验室...
最为常见的合并症为泌尿道出血,消化道出血以及其他部位黏膜出血,中枢神经系统出血多为致命的并发症。
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