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血红蛋白D实际上包括多种异常血红蛋白,字母D表示碱性pH电泳时伴有HbS电泳特性但溶解度正常的任何变异,HbD Punjabα2β2121→谷胺是HbD中最常见的变异型,还包括HbD Los Angeles(α2β2121→谷胺)...
(一)发病原因化学分析表明,HbD包括多种不同性质的血红蛋白,现已发现至少11种β链异常和6种α链异常,最常见的HbD Punjab为α2β2121谷→谷胺,HbD LOS Angeles为α2&be...
病状和体征,HbD Punjab纯合子,可有轻度溶血性贫血,轻度或中度脾大,但大多没有症状和体征。
(一)治疗 尚无特殊治疗方法,大多无需临床治疗。 (二)预后 不影响正常生长发育,预后良好。
心电图|靶形红细胞|血红蛋白电泳|红细胞渗透脆性试验|骨髓象分析|骨髓各系细胞形态学检查|异常红细胞形态
主要还是及时发现及时治疗。
根据临床表现,特别是血红蛋白电泳做出诊断。在碱性pH电泳的位置与HbS相同,应和镰形细胞性状鉴别,用pH 6.2淀粉电泳时HbD和HbA的速度相同而与HbS分开,可供鉴别,另外,HbD溶解度正常,镰变实验阴性也可区别于镰状细胞性状。
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