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希尔德病又称弥漫性硬化(diffuse sclerosis),是亚急性或慢性广泛的脑白质脱髓鞘疾病,Schilder(1912)首先以弥漫性轴周脑炎(encephalitis periaxialis diffusa)报告,故称为希尔德病。弥散性硬化这一术语最早由Strumpell...
(一)发病原因病因尚未明,根据病理以及临床所见符合脱髓鞘性疾病,多认为本病是多发性硬化的一种变异型。(二)发病机制有报告认为本病是发生于幼年或少年期严重MS的变异型,病理改变为大量脱髓鞘发生于大脑,可为多灶性或者是单一的大病灶,特征...
1.幼儿或青少年期发病,男性较多,无家族性,病程类似急性MS,多呈亚急性,慢性进行性恶化病程,停顿或改善极为罕见,极少缓解-复发,极少数病例可在多年内病情停止进展,或者在一定的时间内病情得以缓解。2.发病至入院时间10~40天,多以精神障碍起病,也可先有头痛,头昏,疲乏无力后才出现精神症...
(一)治疗本病目前尚无有效的治疗方法,主要采取对症及支持疗法,加强护理。文献报告用皮质类固醇和环磷酰胺可使部分病例临床症状有所缓解。也有报告主张可按MS一样治疗。(二)预后本病预后不良。发病后呈进行性恶化,多数患者在数月至数...
视力|免疫学检测|脑脊液常规检验(CSF)|尿常规|血常规|便常规|视觉诱发电位|脑诱发电位|颅脑CT检查|颅脑MRI检查|
与MS一样,目前尚无有效的预防方法,防止感染,感冒以及寒冷或炎热等诱发因素,是防治的重点;防治并发症也是临床医疗护理的重要内容。
根据病史,病程及特征性临床表现如皮质盲,智能减退和精神障碍等,并结合神经影像学,CSF,EEG等辅助检查综合判定,可做出临床诊断。患者临床表现与急性脱髓鞘性脑病及病毒性脑炎相似,病毒性脑炎中以单纯疱疹性脑炎最常见,虽然单纯疱疹性脑炎呈急性发病,精神症状常见,与本病有相似之处,但体...
随病情发展,或病变程度不同,出现的症状体征可以是疾病本身表现,也可以看作并发症(参见临床表现),另外,应注意继发的肺部感染,尿路感染,褥疮等。
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