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心室肌致密化不全(non-compaction of ventricular myocardium,NVM)是胚胎初期心内膜心肌的形态学发生受到限制,使发展中的肌小梁不能致密化导致心室发育不全,属罕见的先天性心肌病。本病在儿童中多见,成年人的发病率比预期的要高。病变均累及左心室,...
发病原因由于心肌先天发育不全所致心室肌结构异常,本病可单独存在(称孤立的心室肌致密化不全)也可与其他先天性心脏病同时存在,如主动脉狭窄,左冠状动脉起源于肺动脉,肺动脉闭锁,右位心等,病因尚不清楚,但任何致畸因素除了可导致心脏结构异常外,也可导致心肌发育停滞,另外心内...
临床表现症状出现早晚不一,轻重不同,其表现可从无症状到重度心功能不全,甚至需进行心脏移植,或发生猝死;但亦有60岁以上发病的报道,其差别可能与NVM的程度及其病变的范围有关,主要临床表现为:1.心力衰竭 主要为左心衰竭,亦可合并右心衰竭,其机制为:
无特殊治疗,目前均采取对症治疗。包括:①营养心肌:如二磷酸果糖等;②抗心律失常;③治疗心力衰竭:强心、利尿、扩血管、ACEI等;④抗凝治疗:如小剂量阿司匹林[5mg/(kg·d),1次/d]。王宵芳报告2例使用肾上腺皮质激素...
多普勒超声心动图|心电图|心血管MRI检查|
加强宣传教育,提倡优生优育,指导合理妊娠,加强孕期保健,避免胎儿先天畸形的发生。
主要依靠NVM的异常心肌结构特征进行诊断。临床表现及心电图对NVM的诊断无帮助,心室造影,超高速CT(UFCT),磁共振有助于诊断,而超声心动图最为常用,超声心动图不仅能直接显示NVM的心肌结构异常特征,而且可明确并存的其他心脏畸形。心室肌致密化不全主要与下列疾病进...
可出现心力衰竭,心律失常,栓塞等并发症。
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