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小颌畸形综合征(micrognathia syndrome)又称腭裂-小颌畸形-舌下垂综合征,小下颌-舌下垂综合征、小颌大舌畸形综合征、吸气性气道阻塞综合征,Robin综合征、Pierre-Robin综合征等。本病征以新生儿,婴儿时期的先天性小颌畸形、舌下垂,腭裂及吸气性呼吸道阻塞为特征,本病...
(一)发病原因病因尚未完全阐明,与多种环境因素有关,近已证明与胎内巨细胞包涵体病毒感染有关。(二)发病机制小颌畸形一般认为发生于胚胎前4个月,由下颌髁状突发生中心受到干扰抑制所致,与孕期时的营养不良,孕期时使用某些药物,放射...
1.大部分患儿出生不久即出现症状,表现为吸气性呼吸困难,发绀,喉部喘鸣等,影响婴儿入睡,症状轻重与畸形程度不同而有差异。2.呼吸困难 在仰卧或喂奶时更加明显,易引起呛咳,窒息及吸入性肺炎。3.营养不良 长期喂养困难,可导致营养不良,发育迟缓,生活能力低下,恶病质等表...
(一)治疗 1.一般治疗 精心护理,采取侧位或俯卧位,以防舌根后坠。 2.营养治疗 采用鼻饲管喂养,重者可行胃造瘘以保证息儿营养。 3.畅通气道 重症病例可施行舌固定术或安装假腭或下颌支架,以保持呼吸道通畅,也可行气管切开。
心电图|动脉血氧分压(PaO2)|二氧化碳分压(PCO2,PCO2)|多普勒超声心动图|胸部平片|尿常规|血常规|便常规|
避免感冒,加重病情,影响生命。
根据临床表现,和特征如少颌畸形,舌根不愈,吸气性气道阻塞等相即可诊断。临床应与气管异物鼻息肉等相鉴别。
导致吸入性肺炎或肺不张,有吸气性喘鸣,可因上呼吸道梗阻而致肺动脉高压和肺心病,常有喂养困难,营养不良,生长缓慢,易并发中耳炎。
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