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小脑扁桃体疝是一种常与颅底凹陷畸形伴发的中枢神经系统发育异常。
小脑扁桃体疝是由于后颅凹中线结构在胚胎期的发育异常,其主要病理变化为小脑扁桃体呈舌状向下延长,和延髓下段一并越出枕骨大孔而进入椎管内,和其延续的桥脑和小脑蚓部亦随之向下移位,亦可能造成导水管和第四脑室变形,枕大孔和椎管始部的蛛网膜下腔狭窄等一系列变化。扁桃体疝有的低至枢椎或更低水平。重型者,可...
由于脑干、上颈脊髓受压,神经组织缺血,脑神经-脊神经受累和脑脊液循环受阻,通常出现下列症状。1.延髓、上颈脊髓受压症状 表现为某一侧或四肢运动同感觉有不同程度的障碍,腱反射亢进,病理反射阳性,膀胱及肛门括约肌功能障碍、呼吸困难等。2.脑神经、上颈神经症状 表现为面部麻木、复...
本病并非一经诊断都需手术治疗,因为有相当多的病例,临床症状并不严重。对于年龄较小或较长者,应密切观察。仅对症状和体征严重者,方可施行手术。手术的目的是解除对神经组织的压迫,重建脑脊液循环通路,并对不稳定的枕颈关节加以固定。一 、手术适应证(1)延髓、上颈脊髓受压;
颅脑CT检查|颅脑MRI检查|
本病预防措施无特殊。要注意用药安全:1.手术治疗后适当的神经营养治疗可能在一定程度上起到促进神经功能恢复的作用,但不手术治疗而单纯用药则不能遏制神经损害的加重。2.对症治疗通常能起到止痛和抗头晕的作用,能改善症状从而提高生活质量,对减轻神经损害无作用。3.对于...
需要和小脑扁桃体延髓联合畸形、其他颅内占位病变合并枕大孔疝、小脑扁桃体下疝畸形等鉴别。
1.小脑扁桃体延长成楔形进入枕骨大孔或颈椎管内,严重者部分下蚓部也疝入椎管内,舌咽、迷走、副、舌下等后组脑神经及深部颈神经根被牵拉下移,枕骨大孔及颈上段椎管被填塞,脑脊液循环受阻脑积水。本病常伴其他颅颈区畸形如脊髓脊膜膨出、颈椎裂和小脑发育不全等。2.术中并发症。
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