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X-连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia,XLA)是由于人类B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病,为原发性B细胞缺陷的典型代表。也称为先天性低丙种球蛋白血症。仅**发病,以反复发生细菌性感染为主要临床特征。
(一)发病原因上海新华医院证实1例病儿为Bruton酪氨酸激酶(Bruton tyrosine kinase,Btk)基因突变。Btk基因位于Xq21.3~22,包括19个外显子(exon),编码的蛋白产物属于胞浆酪氨酸激酶家族(Btk),可分为PH(plec...
该病仅见于**,约有近半数病儿可询问到家族史,由于母体IgG可通过胎盘进入胎儿血液循环,故患儿一般在出生后数月内可不出现任何症状,随着母体IgG的不断分解代谢而逐渐减少,病儿多于生后4~12个月开始出现感染症状。1.反复感染最突出的临床表现是反复...
(一)治疗IVIG替代疗法,可控制大多数XLA患儿的感染症状、全身状况迅速改善,伴发病症如关节疼痛、吸收不良和贫血等也明显缓解。IVIG治疗对预防和治疗肠道病毒感染,如急性或慢性柯萨奇和埃可病毒尤为重要。有报道IVIG脑室内输入治疗中枢神经系统病毒感染者,其疗效并未...
锡克试验|浆细胞|淋巴细胞数|血清免疫球蛋白测定|淋巴细胞数|B淋巴细胞表面标志|
重视做好遗传疾病的预防工作,有家族史的孕妇应进行产前检查和突变基因携带者检测,羊水检查证明为**后,再进一步测定Btk基因有否突变,以便早期诊断和正确处理。1.孕妇保健已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关,如果孕妇受到放射线照射,接受某些化学药物的治疗或发生病毒...
诊断根据出生4个月后反复化脓感染,**发病,血清各类Ig和循环中B淋巴细胞显著减少,以及母系家族中有类似表现的男性患者等,不难做出诊断,鼻咽部侧位X 线检查显示缺少腺样体组织,但胸部X线检查可见胸腺影,局部抗原刺激后,引流区淋巴结中仍缺少浆细胞,婴儿直肠黏膜活检极...
常并发反复严重的各种感染,发生贫血;口服脊髓灰质炎活疫苗可引起肢体瘫痪;合并病毒感染者,也可发生皮肌炎样综合征;并发卡氏肺囊虫感染,自身免疫溶血性贫血,类风湿性关节炎,吸收不良综合征和淀粉样变性等。
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