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高免疫球蛋白E综合征即Job综合征,又称姚皮炎综合征、慢性肉芽肿病变异型(Granulomatous disease variant),Buckley综合征等。本病征是一种病因及发病机理尚不清楚的少见疾病。主要特征有:①慢性湿疹性皮炎;②反复严重感染;③血清IgE明显增高。
(一)发病原因本病征病因未明,为常染色体显性遗传伴有很大的变异性,多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型。(二)发病机制该病免疫学异常尤为突出,包括血液,痰和脓肿中嗜酸性细胞增高,粒细胞趋化功能缺陷,T细胞亚群异常,抗体产生不足和细...
本病征起病年龄多在生后1~8周,男女均可发病,但多见于白种人的女婴,尤其是皮肤颜色白皙,毛发红色的女婴。1.皮肤表现慢性湿疹样皮炎,但分布和性质不像异位性湿疹,系生后不久即出现的首发症状,呈丘疹或丘疹水疱性皮疹,边界清楚,有瘙痒,皮损分布于头面部,耳后及躯体伸侧面,其严重程...
(一)治疗目前本病征的治疗仍处于经验治疗水平。常以二氯苯甲异恶唑青霉素(Dicloxcillin)预防金黄色葡萄球菌的感染。也可使用其他抗生素或SMEco对症处理。现新有报告应用转移因子有效。1.一般疗法(1)加强护理和营养,以提高患者的抵抗力和...
血常规|血清免疫球蛋白E(IgE)|特异性IgE抗体|细胞免疫检查|脑电图检查|胸部平片|胸部MRI|胸部CT检查|皮肤病的物理检查|红细胞沉降率(ESR)|
1.孕妇保健已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关,如果孕妇受到放射线照射,接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等,则可损伤胎儿的免疫系统,特别是在孕早期,可使包括免疫系统在内的多系统受累,故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要,孕妇应避免接受放射线,慎用...
诊断本病征的诊断标准:1.临床特点 生后反复慢性湿疹样皮炎,反复皮肤冷脓肿,反复肺部严重感染。2.实验室检查 血清IgE明显升高,大于正常值的10倍以上(>4.84µg/L,或>2000U/ml),血清中抗金葡菌...
反复发生各种严重感染,可有肺大疱,脓胸,支气管扩张等并发症,白色念珠菌,卡氏肺囊虫感染,带状疱疹,皮肤疱疹,疱疹性角膜结膜炎,常有生长发育迟缓,骨质疏松和多发性骨折等。
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