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部分性肺静脉异位连接是指四支肺静脉中的一条或数条(但非全部)肺静脉的引流异常,直接或间接与右心房连接。
(一)发病原因心脏胚胎发育的关键时期是在妊娠的第2~8周,先天性心血管畸形也主要发生于此阶段,先天性心脏病的发生有多方面的原因,大致分为内在的和外部的2类,其中以后者多见,内在因素主要与遗传有关,特别是染色体易位和畸变,例如21-三体综合征,13-三体综合征,14-...
单支肺静脉异位连接者无临床症状;一侧肺静脉异位引流,其症状与无梗阻型完全性肺静脉异位连接相类似,青紫不常见,心力衰竭也大都罕见,伴有房间隔缺损者,体检以房缺体征为主,房隔完整者,可闻及第2心音分裂,分裂音宽但不固定,随呼吸而变化,肺动脉瓣可及收缩期杂音。
(一)治疗在无充血性表现的病例中,无须药物治疗,若肺循环∶体循环大于2∶1,则需手术纠正,右肺静脉异位连接者,在腔静脉或右心房内通过一人造隧道直接将肺静脉与左心房相连,亦可将右肺静脉与左房直接吻合,弯刀综合征合并大的主-肺动脉连接者,可出现心力衰竭及肺高压,手术以前...
心电图|胸部平片|多普勒超声心动图|胸部MRI|胸部透视|
先心病的发生是多种因素的综合结果,为预防先心病的发生,应开展科普知识的宣传和教育,对适龄人群进行重点监测,充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用。1.戒除不良生活习惯,包括孕妇本人及其配偶,如嗜烟,酗酒等。2.孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病,如糖尿病,红斑狼疮,贫血等...
根据临床表现和辅助检查可明确诊断。鉴别诊断1、胸部X线:中等量的左向右分流,X线表现与中型房间隔缺损相似,即肺血多、右心室扩大,有时可见异位连接的静脉。肺静脉异位连接于左无名静脉时,可出现“雪人征”。2、心电...
重症病例可反复出现肺部感染,晚期出现梗阻型肺动脉高压。
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