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选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病更确切的定义应为:有一种或多种IgG亚类测定值低于同龄正常均值1.96或2个标准差以下的病人,2岁以上小儿选择性IgG亚类缺陷指IgG1水平低于2.50g/L、IgG2低于0.50g/L、IgG3低于0.30g/L者,如所用测定方法不够敏感,正常婴儿IgG4水平可能...
(一)发病原因IgG依其重链的不同可分为4个亚类,即IgG1,IgG2,IgG3和IgG4,其中IgG1所占比例最高,IgG2约为其之半,IgG3仅为其1/10,IgG4量极微,IgG1,IgG3是T细胞依赖性抗体,通常针对蛋白质抗体,IgG2是非T细胞依赖性抗体,...
选择性IgG亚类缺陷病是儿童时期最常见的免疫缺陷病之一,该病可无临床表现,也可表现为反复呼吸道感染,在反复呼吸道感染患儿中其发病率为20%~35%,包括上呼吸道感染,鼻窦炎,中耳炎,鼻炎,支气管炎,支气管扩张,肺炎,部分病人表现为反复性化脓性脑膜炎,皮肤感染及腹泻,一般情况下,感染并不严重,也...
(一)治疗 反复注射联合多糖和蛋白质疫苗(如b型嗜血流感杆菌荚膜多糖联合脑膜炎球菌外膜蛋白复合物疫苗)可能提高机体抗体反应。IVIG的应用应限于有严重临床症状而对抗生素治疗无反应的病儿,其推荐剂量为每月200~400mg/kg。对IgA缺陷的病人应小心监测抗Ig...
血清免疫球蛋白G(IgG)|血清免疫球蛋白A(IgA)|血清免疫球蛋白M(IgM)|胸部平片|尿常规|血常规|便常规|
1.孕妇保健 已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关,如果孕妇受到放射线照射,接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等,则可损伤胎儿的免疫系统,特别是在孕早期,可使包括免疫系统在内的多系统受累,故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要,孕妇应避免接受放射线,慎用一些...
诊断选择性IgG亚类缺陷病的诊断比较困难,因为反复呼吸道感染是非特异性的表现,病人血清IgG,IgA,IgM常正常,可升高或降低,因此,血清IgG亚类测定及抗原特异性抗体测定,对该病诊断尤为重要,目前认为选择性IgG亚类缺陷病的诊断标准为:1.IgG亚...
反复呼吸道感染可至支气管扩张;反复性化脓性脑膜炎可至神经系统后遗症;反复腹泻可至营养性疾病。
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