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迪格奥尔格综合征(DGS)与染色体22q11缺陷有关,应该视为最严重的一组临床疾病的总和,以各单词首个字母缩写为“CATCH”22综合征,意思为由于22q11缺失所致的心脏缺损(Cardiac),面部异常(Abnormal),胸腺发育不全(Thymic),上颚畸形(Cl...
(一)发病原因本病是由于某些原因(如病毒感染,中毒)导致妊娠早期第Ⅲ,Ⅳ咽囊神经嵴发育障碍而使胸腺(常伴甲状旁腺)发育不全或不发育,常伴有心血管,颌面部,耳等发育畸形,易发生于大龄父母生育的子女中,部分患儿提示与染色体22q11缺陷有关,主要为22q11.2的缺失(del2...
1.心脏异常 大多数患者伴有左心流出道畸形,其他损害有右心流出道畸形包括肺动脉闭锁及法乐四联征,右心室流出道及肺动脉管狭窄等。2.低钙血症 低钙血症所至的手足抽搐通常发生在生后24~48h内,1例患者在5岁时才首次诊断低钙血症,40例长期随访中,26例低钙血症得以纠正,4例死亡,其余10...
(一)治疗1.手术治疗 心脏畸形通常是DGS最严重及威胁生命的因素。应对患者进行尽可能积极的治疗,包括手术治疗。其他畸形的矫正也可择期进行。进行手术时若需输血,应事先进行X线照射,以防移植物抗宿主病。2.低钙血症的治疗 可用钙制剂、维生素D和低磷饮食治疗。发生...
染色体|淋巴细胞数|血液电解质检查|甲状旁腺激素|颅脑CT检查|多普勒超声心动图|脑电图检查|心血管造影|
1.孕妇保健已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关,如果孕妇受到放射线照射,接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等,则可损伤胎儿的免疫系统,特别是在孕早期,可使包括免疫系统在内的多系统受累,故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要,孕妇应避免接受放射线,慎用...
根据本病相应的临床表现,实验室和X线检查,发现胸腺缺如,甲状旁腺及T细胞功能异常等,即可诊断本病,其中甲状旁腺功能低下,T细胞功能不全为必备条件,其他表现可有可无,均可诊断本病。和其他原发性,继发性免疫缺陷病相鉴别,依据临床特点和各项实验室辅助检查可助鉴别。
可并发手足抽搐,反复严重感染,衰弱而不易成活;可有神经精神发育落后和认知障碍,进行性肌强直,步态不稳;可发生自身免疫性疾病,如幼年型类风湿性关节炎,自身免疫性溶血性贫血和甲状腺炎等。
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