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血管瘤血小板减少综合征即伴血小板减少性紫癜的毛细血管瘤综合征(capillary angioma-thrombocytopenia syndrome),又称巨型血管瘤病,Kasabach-Merritt综合征,为先天性疾病,患者有巨大的海绵状血管瘤,血小板减少及紫癜等特点,多见于新生儿期。
(一)发病原因多为先天性血管畸形,海绵状血管瘤是由多数血管组织伸延,囊状扩张汇集成团而形成,因其质柔软似海绵而命名,若血管瘤体积较小,范围不大,不呈海绵状,则不易导致血小板减少。(二)发病机制本病征发病机制是肿瘤内发生血管内...
血管瘤在体表时,于出生后即可发现,但若在内脏或体内组织时,则不易发现,血管瘤可呈肥大型,血管内皮型,毛细血管型,海绵窦型等,可随病程进展而不断增大,局部呈青紫色,柔软,囊性,可压缩,血管瘤为单发或多发,位于四肢者最常见,通常多属良性血管瘤,分布在内脏和深部组织的巨大血管瘤可发生邻近器官和组织的...
(一)治疗1.病因治疗 放射线照射血管瘤局部可使其明显缩小,一般情况下每次照射25.8mc/kg(100伦琴),每周2~3次,总量不超过516mc/kg(2000伦琴),多数病人可在放疗6~7次以后见效,2.肾上腺皮质激素 可减少毛细血管脆性,防止出血...
出血时间|束臂试验|纤维蛋白原|血常规|血红蛋白|涂片|纤维蛋白降解产物|骨髓象分析|血浆鱼精蛋白副凝试验(3p试验)|
目前尚无有效预防措施,主要还是及时发现及时治疗。
诊断1.一般表现 多见于乳幼儿,一般在生后5周内发病,血管瘤多见于四肢,呈多发性,其次存在于面部,颈部,躯干等,约10%者发生于内脏如肝,脾,回肠,舌,肾,胸, 骨,脑脊膜外,颈内动脉等处,并伴有相应的症状和体征,体表血管瘤压之可缩小,失去压力后又可恢复;肝脾血管...
可发生邻近器官和组织的压迫症状;发生皮肤紫癜和出血;可出现贫血及黄疸等。
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