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葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(glucose-6-phosphatase dehydrogenase deficiency)为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)显著缺乏所致的一组异质性疾病。
(一)发病原因1.G-6-PD及其生化变异型 “正常”酶称之为G-6-PD B,G-6-PD缺乏症是由于编码G-6-PD氨基酸序列的G-6-PD结构基因异常所致,部分纯化残存酶的详细的生化研究提示它们之间存在异质性,这些异常的酶即为G-6-PD生化变...
大多数红细胞G-6-PD缺乏者无临床表现,有溶血的患者与一般溶血性疾病的临床表现大致相同,G-6-PD缺乏所致溶血性贫血有以下5种类型:1.先天性非球形红细胞性溶血性贫血(CN-SHA) 可在无诱因情况下出现慢性溶血,常于婴幼儿期即发病,约半数病例在新生儿期以高胆红素血症起病,重型者呈慢...
(一)治疗红细胞G-6-PD缺乏症无特殊治疗,如无溶血不需治疗,平时应避免使用伯氨喹啉类氧化性药物及其他明确引起溶血的药物,避免食用蚕豆,出现溶血时则作必要的对症处理,大量饮水,酌情使用碱性药物使尿液碱化,贫血严重时需输血,但应避免输亲属血,由于溶血多为自限性,输血1~2次...
蛋白电泳|心电图|不稳定血红蛋白|高铁血红蛋白还原试验|球形红细胞|溶血试验|硝基四唑氮蓝试验|葡萄糖6-磷酸脱氢酶荧光斑点试验|脾脏超声检查|血常规|
本病绝大多数有诱因诱发急性溶血,故预防极为重要。1.群体预防 在G6PD缺乏高发地区,采用群体大面积普查或婚前,产前,新生儿脐血普查是比较有效和明智的方法,以发现G6PD缺乏者。2.个体预防(1)去除诱因在筛查的基础上,发给一张列有禁用或慎用药物,食物等的&l...
根据急性溶血性贫血特征,有半月内食用蚕豆史或2天内有服用可疑药物史或感染,糖尿病酸中毒等诱因存在的证据,经筛选试验或酶活性测定有G-6-PD缺乏者即可确认。鉴别诊断1.G-6-PD缺乏药物诱导的溶血性贫血其临床特征和某些实验特征与不稳定血红蛋白相关药物...
可出现溶血危象,严重病例可有少尿,昏迷,抽搐,谵妄,脱水,酸中毒等表现,可并发肾功能损害,甚至因急性肾衰而死亡,新生儿期常并发高胆红素血症,出现进行性贫血,胆石症,肝脾肿大等。
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